только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 35 / 38
Страница 1 / 98

РАЗДЕЛ 13. ГИНЕКОЛОГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ

Глава 32. Нарушения полового развития и гинекологические заболевания детей и подростков

32.1. НАРУШЕНИЕ ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ

32.1.1. Преждевременное половое развитие

Преждевременное половое развитие - нарушение развития, проявляемое одним или всеми вторичными половыми признаками у девочки в возрасте до 8 лет.

КОД ПО МКБ-10

Е30.1 Преждевременное половое развитие.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

У 1-3% девочек в возрасте младше 8 лет отмечается развитие тех или иных вторичных половых признаков. Среди всех гинекологических заболеваний детского возраста частота преждевременного полового развития варьирует от 2,5 до 3%. Гонадотропиннезависимое преждевременное половое развитие в форме изолированного телархе (рост молочных желез) выявляется у 1%, изолированного пубархе (рост волос на лобке) - у 0,3% детей в возрасте до 8 лет. Среди всех клинических форм преждевременного полового развития синдром Олбрайта-Мак-Кьюна-Штернберга встречается у 5% девочек. Распространенность гонадотропинзависимых форм преждевременного полового развития у девочек в возрасте до 2 лет составляет 0,5, от 2 до 4 лет - 0,05, от 5 до 9 лет - 8 на 10000 детского населения.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Выделяют гонадотропинзависимое и гонадотропиннезависимое преждевременное половое развитие.

Гонадотропиннезависимое преждевременное половое развитие может быть изосексуальным (фенотип и генотип пациентки совпадают) и гетеросексуальным (при женском генотипе у пациентов ярко выражена вирилизация наружных половых органов).

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Гонадотропинзависимое преждевременное половое развитие может быть вызвано семейной предрасположенностью (идиопатический вариант), опухолями или другими патологическими процессами в гипоталамо-гипофизарной области. Редкой причиной гонадотропинзависимого преждевременного порогового развития признают наследственно обусловленный синдром Рассела-Сильвера, сопровождаемый умеренно избыточной продукцией гонадотропинов с раннего детства. Триггерным механизмом, активирующим гонадотропную функцию у детей с преждевременным половым развитием, служит увеличение пульсовой секреции ГнРГ. Этот процесс может осуществляться либо за счет включения активирующих механизмов, либо за счет угнетения тормозных влияний на пульсовую активность синтеза ГнРГ.

Для продолжения работы требуется вход / регистрация