только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 16 / 57
Страница 1 / 14

Глава 11. Заболевания, обусловленные нарушением регУляции системы комплемента. Е.Р. Шилова

Система комплемента представляет собой каскадную систему протеолитических ферментов, являющуюся важным компонентом как врожденного, так и приобретенного иммунитета и предназначенную для гуморальной защиты организма от действия чужеродных агентов и поддержания гомеостаза. Система белков, объединяющихся в систему комплемента, включает около 20 взаимодействующих компонентов - растворимых белков, циркулирующих в крови и тканевой жидкости: С1 (комплекс из трех белков), С2, С3 - С9, фактор В, фактор D и ряд регуляторных белков.

Комплемент всегда активирован, а при стимуляции в случае инфекционных процессов, под воздействием антител и инородных субстанций, при беременности, оперативных вмешательствах, стрессе, физической нагрузке, травмах происходит дальнейшее усиление активации комплемента. Процесс активации происходит в виде каскада. Так, агрегация поздних компонентов (С5, С6, С7, С8 и С9) в большой белковый комплекс, вызывающий лизис клеток (литический, или мембраноатакующий, комплекс) происходит в результате ряда последовательных реакций протеолитической активации с участием ранних компонентов (С1, С2, С3, С4, фактора В и фактора D). Большинство ранних компонентов - проферменты, последовательно активируемые путем протеолиза. Когда какой-либо из этих проферментов специфическим образом расщепляется, он становится активным протеолитическим ферментом и расщепляет следующий профермент, запуская следующий этап каскада. Поскольку многие из активированных компонентов прочно связываются с мембранами, большинство этих событий происходит на поверхностях клеток. Центральный компонент этого протеолитического каскада - С3. Его активация путем расщепления ферментным комплексом, называемым С3-конвертазой, представляет собой главную реакцию всей цепи активации комплемента.

Для продолжения работы требуется вход / регистрация