только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 53 / 57
Страница 1 / 13

Глава 48. Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз. Н.В. Архипова

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Гистиоцитарные пролиферативные расстройства, или гистиоцитозы, - группа заболеваний, морфологической основой которых является патологическая пролиферация клеток гистиоцитарного ряда: тканевых макрофагов, моноцитов, дендритных клеток и их предшественников.

Код по МКБ-10:

 D76.1 - гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз;

 D76.2 - гемофагоцитарный синдром, связанный с инфекцией;

 D76.3 - другие гистиоцитарные синдромы.

Нозологические единицы: первичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, вторичный гемофагоцитарный синдром.

Термин «гемофагоцитарный синдром», или «гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз» (ГЛГ) очерчивает круг врожденных и приобретенных заболеваний, в основе которых лежит нарушение регуляции иммунного ответа, приводящее к аномальной активации цитотоксических Т-лимфоцитов и макрофагов, их аккумуляции в пораженных органах и развитию системного воспалительного ответа.

Клиническая картина характеризуется фебрильной лихорадкой, цитопенией, гепатоспленомегалией, коагулопатией, билирубинемией, дислипидемией и отражает гиперактивацию иммунной системы и мультиорганное воспалительное повреждение.

ИСТОРИЯ

Впервые в литературе фагоцитарный синдром был описан в 1939 г. как гистиоцитарный медуллярный ретикулин (Scott R., 1939). В 1952 г. была описана семейная дисрегуляция иммунитета как семейный гемофагоцитарный ретикулез у детей (Farquhar J.W., 1952). Позже появились публикации о ГЛГ как о спорадическом синдроме, возникающем на фоне инфекций, злокачественных новообразований или ревматологических заболеваний у людей любого возраста.

Различают первичный (семейный, врожденный) гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ПГЛГ) и вторичный (приобретенный) гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз. Основными элементами патогенеза в обоих случаях являются:

Для продолжения работы требуется вход / регистрация