Как мало порой нужно для того, чтобы совершить открытие или положить начало целому направлению науки! Английскому хирургу Джеймсу Паркинсону, который известен сегодня, прежде всего, как основоположник целого направления исследований в области дегенеративных заболеваний экстрапирамидной системы, для написания своего фундаментального труда нужно было лишь выйти на улицу. Выйти - и увидеть человека, страдающего от неизвестной в то время болезни. Потом описание одного пациента дополнилось спустя короткое время еще пятью. Так самые "простые", казалось бы, методы - наблюдение, анализ, выделение симптоматики - положили начало долгому пути, по которому продолжают двигаться наши современники, ученые и врачи-неврологи. Уже два века 66-страничное эссе Джеймса Паркинсона - одна из путеводных звезд для людей, посвятивших себя неврологии.
Давайте вспомним, как это было:
"Прогуливаясь вечером воскресного дня по центральной улице, я заметил хорошо сложенного мужчину 66 лет, ранее, вероятно, профессионально занимавшегося атлетикой. Выраженное непроизвольное движение его конечностей, в особенности рук, позволяло даже без надлежащего детального рассмотрения случая определить наличие признаков дрожательного паралича. Мужчина практически не имел возможности сохранять естественный темп движения; голова его была наклонена кпереди, а словно скованное, напряженное туловище так вычурно склонялось к земле, что заставляло его едва ли не бежать по тротуару. Он почти не успевал переставлять трость для того, чтобы хоть немного сохранить позу и ритм ходьбы. Сила проявлений болезни не оставила у меня сомнений ни в давности начала дрожательного паралича, ни в неутомимости прогрессирования заболевания, которое теперь, очевидно, не оставляло никакой возможности облегчения жизни бедному человеку, имеющимися в нашем распоряжении средствами-".
Так передает Дж. Паркинсон свои наблюдения в своем "Эссе о "дрожательном параличе", увидевшем свет в 1817 году [1]. В его книге ярко показаны шестеро пациентов с такими характерными симптомами, как тремор покоя, мышечная ригидность, патологическая походка и постуральная неустойчивость. Время показало, что автор верно оценил динамику развития заболевания у каждого пациента при прогрессировании заболевания. Надо сказать, что о признаках возрастной болезни, описанной английским врачом в начале XIX века, человечество знало давно - об этом можно судить по отрывочным данным из трудов античных медиков, достаточно точным "зарисовкам" из классических романов и пьес (в том числе принадлежащих перу самого Шекспира), старинных картин и гравюр. Но именно Дж. Паркинсон впервые провел тщательный анализ наблюдаемых случаев и выявил общие закономерности, играющие ключевую роль в диагностике. Сегодня известно, что перечисленные автором основные двигательные проявления заболевания составляют синдром паркинсонизма, наиболее частой (свыше 80% случаев) формой которого и является болезнь Паркинсона, или первичный (идиопатический) паркинсонизм.
Точность описания Дж. Паркинсоном "ядра" болезни на настоящего времени не перестает удивлять: ведь даже в наши дни мы не так уж много можем добавить к общей феноменологии паркинсонизма, представленной в историческом эссе. Конечно же, это в первую очередь говорит о гениальности автора книги.
К сожалению, до наших дней не дошел ни один достоверный портрет Джеймса Паркинсона. Известно, что Джеймс Паркинсон родился 11 апреля 1755 в семье Джона и Мэри Паркинсон, в английском графстве Мидлсекс, где наш герой прожил всю свою жизнь [2]. Джеймс был старшим из трех детей, а затем родились брат Уильям и сестра Мария. Его отец был практикующим хирургом, по его стопам и пошел Джеймс, ставший в 1784 году дипломированным врачом Лондонской ассоциации хирургов. Между 1799 и 1807 гг. Дж. Паркинсон публикует ряд кратких сообщений на медицинскую тематику: исследование подагрического артрита (1805), случай гангренозного аппендицита с перфорацией и развитием перитонита (1812) - первое сообщение на эту тему в британской медицинской литературе. В 1799 в свет выходит работа "Медицинские наставления", посвященная повышению медицинской грамотности людей того времени. Вершиной его научного творчества стала публикация "Эссе о дрожательном параличе" ровно 200 лет назад.
Постепенно сфера интересов Дж. Паркинсона меняется - от медицины к естественным наукам [2]. На рубеже XVIII и XIX веков он начинает коллекционировать образцы и рисунки ископаемых растений и животных, получая удовольствие от коротких экспедиций совместно со своими детьми и друзьями в поисках новых образцов. В 1801 году он издает две редакции Карманного справочника химика, в котором делает сообщения об исследованных им находках. В 1804 году в свет выходит его работа по идентификации и интерпретации ископаемых образцов - "Органические формы жизни прошлого мира", которую Гидеон Мантелл (1790-1852) описал как "первую попытка дать понятное научное описание ископаемых", "незабываемое событие в истории Британской палеонтологии". Второй и третий том монографии появляются в 1808 и 1811 гг. соответственно. Книги были богато иллюстрированы гравюрами (некоторые в цвете), выполненными лично Паркинсоном. За исследования в области палеонтологии Дж. Паркинсон был избран членом Императорского Московского общества испытателей природы.
Джеймс Паркинсон был противником гаттонианской (Джеймс Гаттон, шотландский геолог, химик натуралист) теории мироздания [3, 4]. Гаттон постулировал один из фундаментальных принципов геологии, так называемый униформитарианизм, который объясняет изменения земной коры за счет естественных геологических процессов, растянутых во времени. Гаттон утверждал, что геологические процессы, а не библейские истории, позволяют полностью объяснить разнообразие ландшафтных форм во всем мире. Однако Дж. Паркинсон, изучая ископаемые формы в различных отделах слоях геологических пород, был убежден, что, хотя сотворение жизни на земле и происходило в течение длительного времени, однако процесс этот протекал в соответствии со Священным писанием. В ноябре 1797 года Дж. Паркинсон совместно с единомышленниками инициировал образование Лондонского геологического общества, а в 1822 году опубликовал "Очерки ориктологии", которые стали дополнением к "Очеркам геологии Англии и Уэльса", выпущенным преподобным У.Д. Конибеаром и Л. Филипсом (1822). Дж. Паркинсон участвовал в написании нескольких статей на геологическую тематику, опубликованных в "Журнале естественной философии", "Химии и искусстве", а также в первом, втором и пятом томах Трудов Геологического общества (1811-1818).
Мало кто знает о том, что Джеймс Паркинсон был также ярким политиком - критиком британского правительства и защитником рабочего класса [4]. В молодости он публиковал многочисленные памфлеты под псевдонимом Старина Хьюберта, пропагандируя идеи реформирования политической системы Англии и являясь членом нескольких подпольных политических организаций, в том числе Лондонского Общества по Реформированию представительства в парламенте (1792). Кто знает, каких высот достиг бы он, если бы продолжил идти по политической стезе, однако страсть к медицине оказалась сильнее. Воистину, талантливый человек талантлив во всем!
Но вернемся к неврологии.
Как это ни удивительно, труд Джеймса Паркинсона о "дрожательном параличе" при жизни автора почти никто не оценил по достоинству. Эссе, известное ныне каждому неврологу, оставалась незамеченным в течение 40 лет после его опубликования. И лишь последующие исследования таких корифеев, как У. Говерс, С. Вильсон, В. Эрб и Ж.-М. Шарко в 1868-1881 годах позволили выделить болезнь Паркинсона в качестве самостоятельного заболевания. Современное название болезни дал великий француз, классик европейской и мировой медицины Жан-Мартен Шарко - невролог, психиатр, нейропсихофизиолог, физиотерапевт, интернист, патолог, организатор здравоохранения и педагог. Предлагая эпоним "болезнь Паркинсона", Ж.-М. Шарко справедливо указал на недостатки термина "дрожательный паралич", отметив, в частности, что пациенты с этим заболеванием обычно сохраняют мышечную силу и могут не иметь тремора. Интересно, что и сам Ж.-М. Шарко внес основополагающий вклад в изучение двигательных расстройств: ему принадлежит заслуга выделения брадикинезии как кардинального и самостоятельного симптома паркинсонизма (отличного от мышечной ригидности), описаны некоторые немоторные симптомы болезни Паркинсона (утомляемость, боли, крампи, вегетативные расстройства), описана (совместно с Туреттом) феноменология генерализованных тикозных гиперкинезов, разработан первый прибор для объективной регистрации тремора [4].
Сегодня, спустя 200 лет от исторической даты, положившей начало фундаментальному и многостороннему изучению болезни, описанной Джеймсом Паркинсоном, можно с уверенностью сказать, что проделанный исследователями всего мира нелегкий путь оказался весьма успешным. На сегодняшний день болезнь Паркинсона признается одним из модельных нейродегенеративных заболеваний, в значительной степени определяющим прогресс целого комплекса клинических и фундаментальных дисциплин - неврологии, нейрофармакологии, нейрохирургии, нейрореабилитологии, нейрогенетики, экспериментальной нейробиологии, клеточной и молекулярной неврологии и др. Большие достижения можно наблюдать в персонифицированной фармакотерапии паркинсонизма с помощью многих доступных сегодня классов противопаркинсонических средств, а также во внедрении уникальных технологий хирургической и консервативной нейромодуляции, создании инновационных методов реабилитации с использованием компьютерной техники, разработке подходов к генной и клеточной терапии. На животных и клеточных моделях интенсивно изучаются тонкие механизмы гибели нейронов и возможности нейропротекции и нейрорепарации при паркинсонизме и других двигательных расстройствах.
Все эти исторические вехи будут освещены на предстоящем IV Национальном конгрессе по болезни Паркинсона и расстройствам движений.
Подробная информация о Конгрессе: www.parkinson-congress.ru
Место проведения: г. Москва, Проспект Мира, 150, гостиница "Космос"
По вопросам участия в Конгрессе обращайтесь:
Инна Фисенко
Тел.: +7 (495) 646 01 55 доб. 194
e-mail: parkinson-congress@ctogroup.ru
Литература
1. Parkinson J. An essay on the shaking palsy. London: Sherwood, 1817.
2. Литвиненко И.В. Бюллетень Национального общества по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений. 2011; 2: 28-30.
3. McMenemey W.H. In: C. MacDonald. (ed.) James Parkinson (1755-1824). London: Macmillan, 1955.
4. Иллариошкин С.Н. Жан-Мартен Шарко - основоположник современной клинической неврологии. Анналы клинической и экспериментальной неврологии. 2016; 4: 67-74.