Глава 40. Гастроинтестинальные стромальные опухоли

Указатель описаний ЛС

Противоопухолевые препараты

Таргетные препараты

Иматиниб

Сунитиниб

■ Сутент

Регорафениб

■ Стиварга

Гастроинтестинальные стромальные опухоли (ГИСО) - редкие мезенхимальные новообразования желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), характерная особенность которых заключается в экспрессии мутированного гена c-Kit. ГИСО происходят из клеток Кахаля, отвечающих за моторику ЖКТ, о чем свидетельствуют экспрессия c-Kit и схожее гистологическое строение. Ранее большинство ГИСО принимали за лейомиосаркомы.

Изучение механизмов патогенеза и внедрение таргетной терапии препаратами иматинибом и сунитинибом привело практически к троекратному улучшению выживаемости больных с метастатической болезнью. Адъювантная терапия после радикальных операций также значительно улучшила прогноз.

Эпидемиология

Первые исследования по эпидемиологии ГИСО были проведены в Скандинавских странах.

В Швеции заболеваемость составила 14,5, в Норвегии - 19 на 1 000000 населения. В 41% случаев опухоли были доброкачественными, в 42% - злокачественными или потенциально злокачественными. Наиболее важными в прогнозе были размер и индекс пролиферации: при увеличении опухоли на 1 см риск смерти повышался на 5%, а при значении митотического индекса более 5 - увеличивался в 4 раза. Пятилетняя общая выживаемость составила 33,1%.

Точных данных по заболеваемости в России нет. Исходя из приблизительных расчетов, в России должно регистрироваться около 2000 пациентов в год.

Средний возраст на момент диагностики - 60 лет. В редких случаях заболевание регистрируют у детей. Одна из отличительных особенностей педиатрических ГИСО - дикий тип гена. Встречаются ГИСО у пациентов с нейрофиброматозом I типа. Описаны семейные формы. Выделяют ГИСО в составе триады Карни: заболевают молодые женщины в возрасте до 30-35 лет с множественными хондромами легких и вненадпочечниковыми параганглиомами.