только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 24 / 54
Страница 1 / 6

Глава 20. Классификация и патогенез миелопролиферативных заболеваний

В.П. Поп

В 2008 г. вышло 4-е издание ВОЗ-классификации гематологических опухолей. В ней на основе выявленных генетических изменений и современных научных исследований в области миелопролиферации по-новому сгруппированы обширные и гетерогенные миелоидные опухоли (неоплазии). Ранее имевшее место название «хронические миелопролиферативные заболевания», которые включали в себя хронический миелолейкоз и три классических Ph'-негативных заболевания - ПМФ, ИП и эссенциальную тромбоцитемию (ЭТ), заменено термином «миелопро-лиферативные заболевания» (МПЗ), который значительно расширен и включен в подгруппу миелоидных неоплазий.

КЛАССИФИКАЦИЯ МИЕЛОИДНЫХ НЕОПЛАЗИЙ (ВСЕМИРНАЯ ОРГАНИЗАЦИЯ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ, 2008)

1. Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ).

2. Миелодиспластические синдромы (МДС).

3. Миелопролиферативные заболевания (МПЗ):

a) хронический миелолейкоз, BCR-ABL1 (Ph) -позитивный (ХМЛ);

b) истинная полицитемия (ИП);

c) эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ);

d) первичный миелофиброз (ПМФ);

e) хронический нейтрофильный лейкоз (ХНЛ);

f) хронический эозинофильный лейкоз, неспецифицированный;

g) гиперэозинофильный синдром;

h) болезнь тучных клеток (мастоцитоз);

i) миелопролиферативные опухоли, неклассифицируемые.

4. Миелодиспластический синдром (МДС)/МПЗ:

a) хронический миеломоноцитарный лейказ (ХММЛ);

b) ювенильный миеломоноцитарный лейкоз (ЮММЛ);

c) атипичный хронический миелолейкоз, BCR-ABL-негативный (аХМЛ);

d) МДС/МПЗ, неклассифицируемые.

5. Миелоидные и лимфоидные неоплазии, ассоциированные с эозинофилией и нарушениями в генах PDGFRA, PDGFRB или FGFR1:

a) миелоидные неоплазии, ассоциированные с перестройкой PDGFRA;

b) миелоидные неоплазии, ассоциированные с перестройкой PDGFRB;

c) миелоидные неоплазии, ассоциированные с перестройкой FGFR1 (8p11 миелопролиферативный синдром).

Для продолжения работы требуется вход / регистрация