только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 8 / 33
Страница 1 / 39

Глава 6. Дифференциальная диагностика геморрагических диатезов

Геморрагические диатезы (ГД) - синдромы, характеризующиеся избыточной кровоточивостью, обусловленной дефектом одного или нескольких компонентов системы гемостаза.

Физиология гемостаза

Гемостаз обеспечивают три взаимодействующих между собой компонента: стенки кровеносных сосудов, тромбоциты и факторы свертывания. Кровотечение из поврежденного сосуда сначала останавливается за счет упругих сил стенки и вазо-констрикции в сочетании с образованием тромбоцитарного тромба. Затем активируются факторы свертывания, которые превращают жидкую кровь в нерастворимый фибриновый тромб, и дефект стенки закупоривается окончательно.

Интактная сосудистая стенка предотвращает свертывание крови и агрегацию тромбоцитов. Эндотелий вырабатывает множество веществ, вызывающих вазодилатацию (окись азота), подавляющих агрегацию тромбоцитов (простациклин) и свертывание крови (антитромбин III, тромбомодулин), активирующих фибринолиз (тканевой активатор фибриногена). Кроме того, в эндотелиальных клетках образуется фактор Виллебранда (ФВ), необходимый для взаимодействия тромбоцитов с сосудистой стенкой. При повреждении сосуда факторы свертывания и тромбоциты получают доступ к субэндотелиальной сосудистой ткани.

Тромбоцит покрыт трехслойной мембраной, инвагинации которой образуют систему открытых (сообщающихся

с поверхностью клетки) канальцев. Благодаря этому создается обширная поверхность (тромбоцитарный фактор 3), на которой могут сорбироваться факторы свертывания. Слой гликозаминогликанов на наружной поверхности мембраны (гликокаликс) играет важную роль в адгезии тромбоцитов к стенке сосуда, их агрегации и адсорбции факторов свертывания, особенно фибриногена и фактора свертывания VIII. На поверхности тромбоцита имеются глико-протеид Ib (его дефицит наблюдается при тромбоцитопатии Бернара-Сулье) и гликопротеид IIb/Ша (дефицит наблюдается при тромбоцитопатии Гланц-мана). Оба гликопротеида играют важную роль в прикреплении тромбоцитов к ФВ и, следовательно, к эндотелию. Кроме того, гликопротеид IIb/Ша после конформационных изменений превращается в рецептор фибриногена и обеспечивает агрегацию тромбоцитов между собой.