только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 35 / 68
Страница 1 / 10

Глава 31. Антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдром - приобретенное аутоиммунное тромбофилическое состояние, проявляющееся тромботическими и акушерскими осложнениями, связанными с наличием в крови антифосфолипидных антител.

Эпидемиология

Антифосфолипидные антитела в популяции обнаруживают в 1-5,6%, причем у женщин в 2-5 раз чаще, чем у мужчин. Во время беременности антифосфолипидные АТ выявляют у 2-4% женщин. Среди пациенток с привычным невынашиванием беременности АФС диагностируют в 27-42%. Среди пациентов с системной красной волчанкой АФА обнаруживаются в 40% случаев.

Код по МКБ-10

Д89.8 Другие уточненные нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках

Классификация

Выделяют следующие формы АФС:

 первичный АФС;

 вторичный АФС:

 на фоне аутоиммунных заболеваний;

 на фоне злокачественных опухолей;

 лекарственно-индуцированный;

 инфекционно-опосредованный;

 катастрофический АФС;

 серонегативный АФС.

Категории АФС:

 I - наличие более одного лабораторного критерия (любая комбинация);

 II a - наличие только ВА;

 II b - наличие только антикардиолипиновых антител;

 II c - наличие только антител к β2-гликопротеину.

Этиология

Механизм инициации выработки организмом антифосфолипидных антител остается не до конца изученным. Как и другие аутоиммунные заболевания, АФС возникает в результате сочетания факторов воздействия окружающей среды (инфекции, лекарственные препараты и др.) и наследственных факторов. Теорию наследственной предрасположенности подтверждает то, что у больных с АФС достоверно чаще, чем в популяции выявляют антигены системы HLA DR4, DR7, DRw53. Выработку антифосфолипидных АТ в крови на фоне инфекционных заболеваний бактериальной и особенно вирусной этиологии (инфекционный моно-нуклеоз, цитомегаловирусная инфекция, сифилис, болезнь лайма, ВИЧ, ветряная оспа, гепатит С) можно объяснить феноменом молекулярной мимикрии, поликлональной активацией аутореактивных клеток или аутоантител с образованием иммунных комплексов, нарушением элиминации аутоантигенов, нарушением генерации регуляторных Т-клеток. Наличие латентной инфекции может способствовать развитию тромботических осложнений при АФС, несмотря на различия в иммунологических свойствах антифосфолипидных АТ при истинных аутоиммунных процессах и воспалительных заболеваниях.

Для продолжения работы требуется вход / регистрация