только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 20 / 22
Страница 1 / 17

Глава 16. Дети

Ян Грант и Родерик Данн

Общие положения

Врожденные аномалии верхней конечности

  • Врожденные аномалии кисти встречаются примерно в 1 случае из 500 родов и различаются по степени тяжести.
  • Принятие решений в области детской хирургии кисти требует знаний и опыта, имеющихся в специализированных центрах.
  • При планировании любой операции следует учитывать будущий рост и развитие ребенка.
  • Могут присутствовать сердечные, мочеполовые, скелетно-мышечные и гематологические нарушения.
  • Ранняя консультация специалиста может помочь развеять неточные родительские убеждения и опасения.

Этиология

  • Спонтанная мутация.
  • Наследственные состояния.
  • Интоксикация (лекарственные препараты).
  • Внутриутробная травма.
  • Инфекция.
  • Ионизирующее излучение.

Первичная консультация

  • Аномалии конечностей могут быть выявлены при пренатальном сканировании: семьям следует предложить консультацию до или вскоре после рождения ребенка.
  • Родители часто беспокоятся и ранее могли получать противоречивую информацию.
  • Важно заручиться доверием семьи на первой консультации, так как многие будут пациентами в течение длительного времени.
  • Матерей, у которых есть ребенок с врожденной аномалией, может беспокоить (часто очень разрушительное) чувство вины. Их стоит заверить, что это не их вина.
    • «Будет ли у вашего ребенка счастливая и полноценная жизнь, не зависит от его кисти».
  • Следует записывать подробный анамнез, включая беременность, и любой семейный анамнез аномалий конечностей.
  • Важно поставить диагноз (с объяснением вероятной причины аномалии и любой неопределенности), объяснить прогноз, успокоить пациента и обсудить долгосрочный план, включая план хирургического лечения, который может реализовываться в несколько этапов.
  • Доказано, что психологическое благополучие детей с аномалиями кисти не уступает их сверстникам.
  • Многим семьям будет полезна консультация клинического генетика, чтобы лучше понять причину аномалии и вероятность ее повторения.
  • Наблюдение за более сложными аномалиями следует продолжать до взрослого возраста.
  • Многие дети хорошо справляются с нелечеными состояниями; некоторым принесет пользу операция. Принятие решения не всегда бывает простым, и для согласования плана лечения может потребоваться несколько консультаций.
  • Семьям может быть полезно общение с другими семьями и детьми с аномалиями кисти — следует подумать о местных и национальных группах поддержки пациентов.
  • Большинство операций проводится в возрасте от 1 до 4 лет.
  • Синдактилия и полидактилия — самые распространенные врожденные аномалии кисти.
  • Следует быть осторожными при операциях взрослых с нелечеными врожденными аномалиями кисти.
    • Они адаптировались к существующим условиям.
    • Для обращения за хирургической помощью могут быть сложные психологические причины.

Синдромные состояния

  • Многие врожденные аномалии кисти являются частью синдрома.
  • Следует убедиться, что ребенок должным образом обследован, и при необходимости обратиться к другим специалистам.
  • Провести скрининг на позвоночные аномалии, атрезию заднего прохода, сердечно-сосудистые аномалии, трахеопищеводный свищ, почечные аномалии, дефекты конечностей, синдром Фанкони (VACTERL) при лучевой дисплазии; см. cтр. 737. Заболевания позвоночника.
  • Детские хирурги должны общаться с другими специалистами для определения приоритетов лечения.

Обследование

  • Клиника должна быть дружественной для детей. Детей следует осматривать в отдельной клинике от взрослых.
  • В наличии должны быть игрушки для соответствующего возраста, чтобы можно было наблюдать за тем, как ребенок пользуется кистями рук.
  • Часто бывает легче осмотреть ребенка, когда он сидит на коленях у родителей. Некоторые дети позволяют осматривать свою кисть специалисту по лечению кисти.
  • Отсутствие сгибательных складок кожи указывает на отсутствие подвижности в суставах.

Причины для хирургического лечения

Хирурги должны предоставить родителям адекватную поддержку и время для принятия этих сложных решений от имени своего ребенка. Показания к хирургическому лечению включают следующее.

Улучшение функции

  • Например, приобретение указательным пальцем функции большого пальца (поллицизация) для замены отсутствующего или сильно гипоплазированного большого пальца.

Профилактика прогрессирующей деформации

  • Например, разделение синдактилии между пальцами разной длины (например, безымянным и мизинцем) для предотвращения прогрессирующего отклонения пальцев по мере роста.

Внешний вид

  • Улучшение внешнего вида кисти может принести пользу: более привычная рука с большей вероятностью будет использоваться и с меньшей вероятностью будет скрываться. Однако существуют культурные различия и различия между поколениями по восприятию важности, которую родители связывают с появлением кисти ребенка. Детские хирурги должны уделять первостепенное внимание благополучию ребенка.

Боль

  • Врожденные аномалии кистей рук редко вызывают боль. Есть исключения: в том числе болезненность в кончике пальца при синдроме амниотических перетяжек или нестабильный ПФС при нелеченой гипоплазии большого пальца.

Повязки

  • Маленькие дети легко вылезают из повязки.
  • Как правило, используют повязки или гипсовые повязки выше локтей, фиксированные к коже липкой лентой.
  • Избегают ранней смены повязки на незажившей ране; повязку можно оставлять на несколько недель до заживления раны и трансплантатов (только мягкие ткани 2–4 нед, остеотомия 6 нед).
  • Использование неклейких силиконовых повязок на раны и соответствующих поролоновых повязок снижает потенциальные неудобства при первой послеоперационной смене повязки.
  • Смена повязки должна производиться квалифицированным персоналом.
  • Используют анестезию или седацию, чтобы свести к минимуму неприятные ощущения при нахождении в больнице, удаляют спицы Киршнера и дают возможность терапевтам наложить шины. Когда ребенок просыпается, следует убедиться, что у него есть соответствующая поддержка (игровая терапия) и вытяжение.

Для продолжения работы требуется вход / регистрация