только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 5 / 11
Страница 1 / 18

Глава 3. Система свертывания крови и лабораторная диагностика гемофилии

СТРУКТУРА И ФУНКЦИЯ СИСТЕМЫ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ

Кровь - оригинальная ткань организма человека, относится к соединительной ткани и всегда находится в жидком (агрегатном) состоянии для выполнения своих функций. Имеющаяся в организме человека система свертывания крови (гемостаза) сохраняет текучесть крови в нормальных условиях, но свертывает ее при повреждении сосуда, ограничивая тем самым избыточную кровопотерю, опасную для организма. Механизмы гемостаза могут рассматриваться как целесообразная биологическая защитная реакция в ответ на повреждение стенки сосуда.

В обеспечении нормального гемостаза участвуют:

 кровеносные сосуды (эндотелиальные клетки и сократительная функция сосудов);

 первичный гемостаз, приводящий к образованию тромбоцитарной пробки, рыхлой, но способной быстро закрыть место повреждения сосуда;

 коагуляция, образующая фибриновую сеть, которая стабилизирует тромбоцитарную пробку;

 антикоагулянты - ингибиторы свертывания, предотвращающие чрезмерный рост сгустка;

• фибринолиз, растворяющий фибриновый сгусток и способствующий восстановлению просвета (реканализации) сосуда. Сокращение кровеносных сосудов (вазоконстрикция) ограничивает кровопотерю и является сложным процессом, происходящим с участием многих биологически активных веществ, в том числе серотонина и тромбоксана А2.

Первичный гемостаз - процесс, приводящий уже через несколько минут после повреждения сосуда к образованию рыхлой тромбоцитарной пробки, временно останавливающей кровотечение. Тромбоцитарная пробка хрупкая и быстро разрушается током крови. В первичном гемостазе выделяют три этапа: адгезию, секрецию и агрегацию тромбоцитов.

Адгезия. В норме циркулирующие в кровотоке тромбоциты не прилипают к стенке сосуда и имеют форму, близкую к шаровидной. Для осуществления адгезии тромбоцитов необходимо выполнение ряда условий. В организме имеется две разновидности фактора Виллебранда (vWF): циркулирующая в плазме и находящаяся в субэндотелии. vWF, циркулирующий в плазме, связывается с тромбоцитами напрямую. vWF, расположенный в субэндотелии, сначала должен активироваться коллагеном, а затем уже связаться с рецептором на поверхности тромбоцита с помощью гликопротеина (GP) Ib. vWF - это многоцепочечный белок, который состоит из сотен одинаковых субъединиц, причем каждая субъединица имеет участки для связывания с коллагеном, гепарином, FVIII и тромбоцитами. Адгезированные тромбоциты образуют псевдоподии и изменяют форму - становятся более плоскими (рис. 3).

Для продолжения работы требуется вход / регистрация