Диффузная (АПУД) и нейроэндокринная система
В настоящее время в международной медицинской литературе для обозначения всех опухолей из нейроэндокрин-ных клеток вне зависимости от локализации принят термин «нейроэндокринные опухоли» (НЭО). Для обозначения опухолей из нейроэндокринных клеток желудочно-кишечного тракта также широко применяется термин «карциноид».
Нейроэндокринные опухоли составляют около 0,5% всех злокачественных новообразований. Около 90% всех НЭО происходят из клеток АПУД-системы желудочно-кишечного тракта. У детей НЭО встречаются редко, точная частота не известна, чаще всего являются проявлением синдромов МЭН.
АПУД - система желудочно-кишечного тракта, или гастроэнтеропанкреатическая эндокринная система, представляет собой отдельные гормонпродуцирующие клетки, расположенные по ходу всего пищеварительного тракта и в поджелудочной железе. Термин АПУД-система образован на основе акронима английских слов amine - амины, precursor - предшественник, uptake - усвоение, поглощение, decarboxylation - декарбоксилирование, который отражает способность нейроэндокринных клеток декарбоксилировать амины с образованием биологически активных пептидов. Такие клетки в отечественной литературе нередко называют апудоцитами. Образование опухолей из клеток гастропан-креатической эндокринной системы (апудом) приводит к специфическим клиническим симптомам, отражающим действие конкретного гормона, синтезируемого опухолью.
Классификация нейроэндокринных опухолей
Классификация нейроэндокринных опухолей (НЭО) пересматривалась в 1963, 1980, 1994 и 2000 гг.
Последняя версия классификации ВОЗ (2000 г.) основана на морфологических и биологических характеристиках, которые включают:
• размер и локализацию опухоли;