Системная красная волчанка (СКВ) - хроническое полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин и девушек, развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к неконтролируемой продукции антител к собственным клеткам и их компонентам, с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного хронического воспаления.
Краткая история системной красной волчанки
Название красная волчанка, в латинском варианте - Lupus erythematosus, происходит от латинских слов «люпус», что в переводе на английский (wolf) означает волк и «эритематозус» - красная. Такое название было дано заболеванию из-за сходства кожных проявлений с укусами голодного волка. В своей статье M.C. Hochberg выделяет несколько периодов изучения СКВ: классический период, при котором описаны кожные проявления заболевания и их отличие от туберкулеза кожи; период неоклассицизма, в котором описывались диссеми-нированные или системные проявления; и современный период, начало которого относится к описанию LE-клеточного феномена при СКВ и характеризуется дальнейшими успехами в диагностике и терапии. В то же время классическому предшествует период, когда еще в древней медицине встречается употребление слова «lupus» во всех случаях язв кожи, особенно ног. В XVII в. под «lupus» подразумевали первичное изъязвление кожи лица, до этого этим термином называли любые кожные язвы, чаще ног. Парацельс (1493-1541 гг.) указывал на недифференцированное использование этого термина.
В 1845 г. Ferdinand von Hebra предложил классификацию кожных заболеваний, основанную на аномалии специфических компонентов кожи. Под гиперактивностью сальных желез он описал закупоривающуюся себорею, которую через несколько лет назвал lupus erythemateux (табл. 10.1). Эти же проявления были названы французским дерматологом L. T. Biett центробежной эритемой. Но впервые эти поражения кожи были опубликованы в 1851 г. его студентом P.L. Cazenave. «Lupus» в то время относили к туберкулезу, так как в пребактериологическое время эти проявления могли иметь разный смысл. Спустя 45 лет после первого описания еще один дерматолог М. Kaposhi заметил, что некоторые больные с кожными признаками заболевания имеют еще и симптомы патологии внутренних органов. Его публикация в 1872 г. привлекла внимание медиков к красной волчанке. Он подтвердил находки E. Wilson, что это заболевание чаще поражает молодых женщин, и предположил, что туберкулез и красная волчанка могут встречаться у одного пациента, но это два разных заболевания. В течение 1866-1871 гг. им было