Системная склеродермия (ССД), или системный склероз (М.34 по международной классификации болезней МКБ-10) (от греч. sclerosis - затвердение, уплотнение и derma - кожа) - прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно. В основе заболевания лежат нарушения микроциркуляции, воспаление и поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза.
ССД относится к системным заболеваниям соединительной ткани и одновременно является характерным представителем склеродермической группы болезней или склеродермии (в широком смысле), куда входят также ограниченная (очаговая, линейная) склеродермия, диффузный эозинофильный фасциит, склеродерма Бушке, мультифокальный фиброз, индуцированные формы склеродермии и псевдосклеродермические состояния.
Эпидемиология
ССД является редким заболеванием, его распространенность в среднем составляет от 240 до 290 случаев на 1 миллион населения. Лица негроидной расы подвержены болезни чаще, чем представители европеоидной. В племени Choctaw (Оклахома) выявлена наибольшая частота ССД (в 20 раз выше, чем в популяции). Заболевают чаще женщины на пятом десятилетии жизни (соотношение женщин и мужчин - 7:1), но болезнь может начаться и в раннем детстве, и у людей пожилого возраста. За последние десятилетия отмечается учащение выявляемости системной склеродермии, что наряду с истинным ростом заболеваемости может быть связано с улучшением ее диагностики. Редко встречаются семейные случаи ССД, включая близнецов, родственников первой и второй степени родства. О наследственной предрасположенности к заболеванию свидетельствует и более высокая распространенность других болезней соединительной ткани, а также иммунных и хромосомных аномалий среди родственников больных ССД.