Антифосфолипидный синдром (АФС), впервые описанный в 1986 г. G.R.V. Hughes, E.N. Harris и A.E. Gharavi, является приобретенным тромбофи-лическим заболеванием, при котором аутоантитела продуцируются к фосфоли-пидным детерминантам мембран клеток или фосфолипидсвязывающим белкам крови. Клинические проявления, связанные с антифосфолипидными антителами (аФЛ) в крови, варьируют от бессимптомного носительства аФЛ до жизненно угрожающих проявлений, связанных с размером, числом и видом окклюзиро-ванного сосуда.
История антифосфолипидного синдрома. Изучение аФЛ началось задолго до выделения симптомокомплекса. Это относится к началу XX в., когда была разработана лабораторная диагностика сифилиса. С помощью антигенов тканевых экстрактов при реакции фиксации комплемента в сыворотке больных сифилисом выявлялись антитела, названные реагинами. С 1938 г. в США при проведении массового скрининга на сифилис было отмечено, что около 50% лиц с положительными тестами реакции Вассермана не имели признаков заболевания. У этих людей был отрицательным специфический тест на сифилис - реакция иммобилизации бледных трепонем. Это стало поводом для введения термина «биологическая ложноположительная реакция Вассермана» (ЛПРВ). В последующем оказалось, что лица с ЛПРВ более 6 мес (хронической ЛПРВ) склонны к развитию аутоиммунных заболеваний, чаще системной красной волчанки (СКВ), тиреои-дита Хашимото и других аутоиммунных заболеваний.
Но интерес к АФС как к клинической проблеме фактически относится к 1960-м гг. К этому времени описаны случаи тромбоза у больных с удлинением времени свертывания крови в различных фосфолипидзависимых тестах. Исторические сведения по изучению АФС представлены в таблице 13.1.
Таблица 13.1.