Среди многообразия ревматических заболеваний встречаются редкие синдромы, описывающиеся в литературе в виде единичных наблюдений. В таких случаях необычная клиническая картина вынуждает пациента подвергаться многообразным исследованиям, консультироваться у различных специалистов, что сопровождается попытками привести малопонятные симптомы в соответствие с каким-либо известным заболеванием. Правильный диагноз при этом ставится поздно, хотя в большинстве случаев достаточно просто знать о существовании данного заболевания и верно интерпретировать клинические признаки. В данной главе будут представлены некоторые редкие ревматические синдромы.
Рецидивирующий полихондрит
Рецидивирующий полихондрит (РП) - редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся распространенным воспалительным поражением хрящевых структур.
К настоящему времени в мире описано около 800 случаев РП. Ежегодно в Medline появляется около 30 сообщений о РП, в основном это наблюдения за отдельными пациентами. Происхождение, провоцирующие факторы и патогенетические механизмы этого загадочного заболевания неизвестны. Существуют лишь гипотезы, объясняющие его развитие. По мнению некоторых исследователей, в основе поражения хряща при РП лежит выработка антител к коллагену 2-го типа, которые присутствуют у 2/3 больных РП в острой фазе болезни (Herrera I., 2002). Однако эти антитела широко представлены и не являются уникальными для РП. В частности, они обнаруживаются у 20% больных ревматоидным артритом. Тканевая специфичность поражения при РП позволяет предположить, что триггером заболевания могут быть аутоантигены, присутствующие только в пораженном хряще. Таким антигеном является матрилин-1 - хрящевой мат-риксный протеин, присутствующий в хрящах носа, ушей, костохондральных сочленений. Нарушение гуморального и клеточного иммунного ответа, направленного против матрилина-1, было продемонстрировано у больных РП, в частности, на экспериментальной модели матрилин-индуцированного РП (Hansson A., 1999). Иммунофлюоресцентное исследование пораженного хряща выявляло депозиты иммуноглобулинов классов G, A, M, компонентов комплемента, подтверждающих формирование иммунных комплексов. Кроме того, получены подтверждения клеточно-опосредованных иммунных реакций, поддерживающих воспаление, включающих выработку цитокинов активированными макрофагами и Т-клетками, а также высвобождение лизосомальных ферментов. Это приводит к разрушению хрящевой ткани с последующей стимуляцией репаративной функ-