2.1. Классификация аноректальных пороков развития
Формы аноректальных аномалий у новорожденных чрезвычайно разнообразны, поэтому существовало множество классификаций этих пороков, которые определялись уровнем познания анатомии и возможностями хирургического лечения. Традиционно считалось, что практическое значение имеет выделение 2 видов аноректальных атрезий — без свищей и со свищами. Во второй группе (со свищами), в свою очередь, выделяли аномалии с наружными и внутренними свищами. Такой была классификация, принятая в 1970 г. на конгрессе детских хирургов в г. Мельбурне. Данная классификация делила все аноректальные пороки на 3 группы в зависимости от отношения к леваторам: высокие (супралеваторные), средние (интермедиальные) и низкие (транслеваторные). Данная классификация была доминирующей на протяжении 20 лет и позволяла хирургу определять тактику лечения, однако она была несколько громоздка для использования в практике врача.
В 90-е годы прошлого столетия наиболее часто использовалась Винспредская Международная классификация аноректальных мальформаций, которая делила аномалии на 3 группы — высокие, промежуточные и низкие — в зависимости от расстояния между ректоурогенитальным сообщением и промежностью. Винспредская классификация представлена в табл. 2.1.
Таблица 2.1. Винспредская Международная классификация аноректальных пороков развития
| Девочки | Мальчики |
| Высокие |
| Аноректальная агенезия | Аноректальная агенезия |
| Ректовагинальный свищ | Ректопростатический свищ |
| Без свища | Без свища |
| Ректальная атрезия | Ректальная атрезия |
| Промежуточные |
| Ректовагинальный свищ | Бульбарный свищ |
| Ректовестибулярный свищ | Анальная агенезия |
| Анальная агенезия | – |
| Низкие |
| Ановестибулярный свищ | Анокутанный свищ |
| Анокутанный свищ | Анальный стеноз |
| Анальный стеноз | Редкие аномалии |
| Клоака | – |
| Редкие аномалии | – |
В современной литературе отошли от понятия «высоких» и «низких» атрезий, так как точность определения уровня порока у каждого отдельно взятого пациента сомнительна. Но в практическом описании и научной литературе данная терминология допустима для систематизации вариантов аномалий.
В настоящее время во всем мире общепризнана согласительная Крикенбекская классификация АПР, принятая на основе рекомендаций консенсуса ведущих детских хирургов в немецком городе Krickenbeck в 2005 г. Классификация представлена в табл. 2.2. На ее основе для практического применения Pena предложил классификацию, которая базируется на хирургических методах и прогностических последствиях лечения порока. Данная классификация представлена в табл. 2.3.
Таблица 2.2. Крикенбекская классификация аноректальных пороков развития
| Основная клиническая группа | Редкие аномалии |
| Промежностный свищ | «Ректальный мешок» |
| Ректоуретральный свищ (бульбарный и простатический) | Атрезия или стеноз прямой кишки |
| Вестибулярный свищ | Ректовагинальный свищ |
| Клоака | Н-образный свищ |
| Аноректальная мальформация без свища | Другие |
| Анальный стеноз | – |
Таблица 2.3. Классификация аноректальных пороков развития Pena
| Мальчики | Девочки | |
| Промежностный свищ | Промежностный свищ | |
Ректоуретральный свищ: - бульбарный;
- простатический
| Вестибулярный свищ | |
Персистирующая клоака: - до 3 см общего канала;
- свыше 3 см общего канала
| |
| Ректовезикальный свищ | |
| Неперфорированный анус без свища | Неперфорированный анус без свища | |
| Ректальная атрезия | Ректальная атрезия | |
Классифицирующим фактором является пол и место свищевого выхода прямой кишки: пациенты с промежностным свищом лечатся промежностной операцией в период новорожденности, все другие требуют предварительной колостомы с последующей проктопластикой. Уровень свища по отношению к промежности определяет общий прогноз в отношении удержания каловых масс: пациенты с высоким положением свища имеют худший прогноз.