только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 5 / 10
Страница 1 / 2

Клиническая картина

ОПЛ представляет собой четко очерченную нозологическую форму с настолько характерными клинико-лабораторными признаками (типичная морфология опухолевых клеток, тяжелый геморрагический синдром, гематомный тип кровоточивости, избыточно активированный фибринолиз, ДВС-синдром, обычно лейкопения), что диагноз порой можно установить, основываясь лишь на клинических проявлениях. При этом в клинической практике можно столкнуться и со случаями ОПЛ, которые протекают не столь драматично - отсутствуют проявления геморрагического синдрома, больные в течение нескольких месяцев могут наблюдаться по поводу лейкопении, умеренной тромбоцитопении. У нас наблюдалась больная, которая за полгода до поступления в стационар лечилась по поводу острого эритромиелоза. Диагноз был установлен на основании выраженного дизэритропоэза и обнаружении 20% бластных клеток

в костном мозге. При этом отсутствовали проявления геморрагического синдрома. Терапия цитарабином в малых дозах не оказала эффекта, но в течение полугода заболевание не прогрессировало: сохранялась панцитопения, компенсировавшаяся редкими трансфузиями компонентов крови. Диагноз ОПЛ был заподозрен при пересмотре первичных мазков пунктата костного мозга. Внимание было обращено на характерную уродливость и «скрученность» ядер опухолевых клеток, некоторые из опухолевых клеток имели два ядра, в цитоплазме визуализировались единичные крупные гранулы. При выполнении цитогенетического и молекулярного исследований была выявлена транслокация (15;17) и химерный транскрипт PML/RARα .

Проявления геморрагического синдрома (кровоточивость десен, повышенная травмируемость кожных покровов, синяки, петехии, нередко кровотечения из носа, желудочно-кишечного тракта) имеются у 90% пациентов на момент диагностики. Гепатоспленомегалия или лимфоаденопатия определяются менее чем у 20% пациентов.

Для продолжения работы требуется вход / регистрация