Проведение спленэктомии. До начала эры ЗФТ спленэктомия была единственным и, зачастую, оправданным способом лечения больных с гигантской спленомегалией. Однако по мере прояснения патофизиологии болезни (селезенка - наиболее «безопасное» депо клеток Гоше и неутилизированного метаболита) и накопления опыта ведения больных, перенесших спленэктомию, показания для спленэктомии сужались и на сегодняш-
ний день ограничиваются спонтанным (встречается исключительно редко) или травматическим разрывом селезенки. По данным Всемирного регистра болезни Гоше, у спленэктомированных больных отмечаются более тяжелое поражение костно-суставной системы, повышенный риск фатальных инфекционных осложнений и необратимого поражения печени и легких [3, 13]. С учетом этой неутешительной статистики болезнь Гоше следует исключать у всех больных с неясной спленомегалией и цитопенией и проводить биохимический анализ активности β-глюкоцереброзидазы до принятия решения о необходимости лечебно-диагностической спленэктомии.
Повторные пункции костного мозга и другие инвазивные диагностические мероприятия (биопсия печени, селезенки) при доказанной болезни Гоше не нужны; проведение их сопряжено с высоким риском геморрагических осложнений.
Крайне опасно оперативное лечение «костных кризов», которые ошибочно рассматриваются как проявления остеомиелита. Вследствие необоснованных хирургических вмешательств возникают длительно незаживающие раны и свищи, присоединение вторичной инфекции с развитием хронического остеомиелита и формированием грубых ортопедических дефектов.
Противопоказано назначение глюкокортикоидов с целью купирования цитопенического синдрома. Глюкокортикоиды угнетают функциональную активность макрофагов и усугубляют функциональный дефект этих клеток, играющих ключевую роль в формировании основных клинических проявлений болезни Гоше.