ГЛАВА 16
ЗАБОЛЕВАНИЯ СИСТЕМЫ КРОВИ

16.1. Введение

Так как в крови представлены многие компоненты иммунной системы, неудивительно, что в патогенезе некоторых гематологических заболеваний ведущую роль отводят именно иммунным механизмам. Опухолевые процессы клеток лимфоидного ряда (лейкозы и лимфомы) были рассмотрены в Главе 6. В настоящей главе речь пойдёт о гематологических заболеваниях неопухолевой природы, в патогенезе которых важную роль играют иммунные механизмы (синтез антител к различным компонентам крови): аутоиммунных анемиях, тромбоцитопениях, лейкопениях, расстройствах в системе гемостаза. В подавляющем большинстве случаев эти заболевания обусловлены синтезом аутоантител. В некоторых случаях причиной заболевания являются аллоантитела (изоиммунные антитела), синтезируемые в ответ на повторные переливания крови или во время беременности. Кроме того, в данной главе представлены иммунные механизмы нарушений гемопоэза в костном мозге, приводящие к развитию апластических анемий, а также комплемент-зависимые механизмы развития гемолитических

анемий. Основные причины и патогенетические звенья анемий представлены на рис. 16-1.

Рис. 16-1. Классификация и патогенез анемий

16.1. Аутоиммунные механизмы повреждения и разрушения клеток крови

Повреждение и последующее разрушение эритроцитов, тромбоцитов и нейтрофилов, а также их костномозговых предшественников, приводящие к снижению численности клеток крови (цитопениям), может быть вызвано аутоиммунными механизмами. Наиболее типичным и хорошо изученным примером аутоиммунного поражения клеток крови, приводящего к снижению их численности, является анемия. Несмотря на то, что другие разновидности цитопений имеют свои специфические черты, механизмы повреждения и разрушения клеток крови похожи друг на друга. Основные иммунные механизмы цитопений представлены во врезке 16-1.