Гомоцистеин (ГЦ) - небелковая сульфгидрильная аминокислота, промежуточный продукт метаболизма метионина. Кофакторами ферментов, участвующих в метаболизме метионина, выступают витамины, самые важные из которых - фолиевая кислота, пиридоксин (витамин B6), цианокобаламин (витамин B12) и рибофлавин (витамин B1). Существуют два пути реметилирования ГЦ, приводящих к образованию метионина, и один, при котором происходит перенос серы и образуется цистеин (рис. 12). Первый путь реметилирования катализирует метионинсинтетаза, в качестве кофактора действует кобаламин, а метильную группу отдает 5-метилтетрагидрофолат, образующийся в результате восстановления 5,10-метилентетрагидрофолата ферментом метилентетрагидрофолатредуктазой (МТГФР). Второй путь реметилирования происходит в печени. Донором метильной группы служит бетаин, а реакцию катализирует бетаингомоцистеинметилтрансферазой (ЦБС) при участии пиридоксаль-5-фосфата (кофактор). Витамин B6 также необходим для превращения цистатионина в цистеин и а-кетомасляную кислоту. Гомоцистеин не является структурным элементом белков, а потому не поступает в организм с пищей. В физиологических условиях его единственным источником в организме служит превращение метионина.
Гомоцистеин оказывает выраженное токсическое влияние на клетку. Для защиты последней существуют специальные механизмы его элиминации из клетки в кровь. Именно поэтому при избытке в организме гомоцис-
&hide_Cookie=yes)
Рис. 12. Метаболизм гомоцистеина
теин начинает накапливаться в крови, и основной мишенью его повреждающего действия становится внутренняя поверхность сосудов.
Коагуляционный (тромботический) компонент тромбоваскулярной болезни также связан с нарушением функций эндотелия и тучных клеток, располагающихся в субинтимальных слоях кровеносных сосудов и обеспечивающих синтез и секрецию гепарина, - важнейшего регулятора гемостаза.