ГЛАВА 7 ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА ПРИ СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННЫХ ДИСПЛАЗИЯХ

Шостак Н.А., Правдюк Н.Г.

Соединительнотканная дисплазия (СТД) - генетически детерминированное нарушение развития соединительной ткани, приводящее к изменению ее структуры и функций, реализующееся в клиническом многообразии фенотипических признаков и органных проявлений.

В настоящее время предложено разделение СТД на дифференцированный и недифференцированный синдромы.

Дифференцированные дисплазии характеризуются установленным генным или биохимическим дефектом с определенными типом наследования и клинической картиной заболевания (синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса, несовершенный остеогенез, эластическая псевдоксантома и др.).

Недифференцированные дисплазии соединительной ткани диагностируются в случаях, когда набор фенотипических признаков не соответствует ни одному из дифферен- цированных синдромов.

При всем многообразии вовлечения органов и систем у пациентов с СТД ведущей патологией, определяющей

качество жизни и прогноз, служит поражение сердечно-сосудистой системы.

Патология сердца при СТД включает широкий спектр изменений, рассматриваемых в рамках «малых аномалий» (табл. 7-1).

Таблица 7-1. Разновидности поражения сердца при соединительнотканных дисплазиях («малые аномалии сердца»)

Наиболее значимые аномалии сердца при СТД, определяющие качество жизни и прогноз, - пролапс митрального клапана, ложные хорды

(эктопическое расположение хорд) и дилатация аорты. Одним из наиболее часто встречающихся маркеров поражения сердца при СТД служит пролапс митрального клапана.

Пролапс митрального клапана

Пролапс митрального клапана (ПМК) - провисание одной или обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия в систолу левого желудочка (с митральной регургитацией или без).