12.1. ВОЛЧАНОЧНЫЙ НЕФРИТ
Системная красная волчанка (СКВ) - наиболее частое заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани, развивающееся на основе генетического несовершенства иммунной системы и характеризующееся выработкой широкого спектра аутоантител к компонентам клеточного ядра и цитоплазмы, нарушением клеточного звена иммунитета, приводящим к развитию иммунокомплексного воспаления. В патологический процесс вовлекаются кожа, суставы, серозные оболочки, лёгкие, сердце, однако наибольшую опасность для жизни больных представляет поражение ЦНС и почек. Клинически поражение почек (волчаночный нефрит) выявляют у 50-70% больных.
Распространённость СКВ в странах Европы составляет 40 на 100 000 населения, а заболеваемость - 5-7 случаев на 100 000 населения, причём эти показатели зависят от расовой принадлежности, возраста и пола. Более 70% пациентов заболевают в возрасте 14-40 лет, пик заболеваемости приходится на 14-25 лет. СКВ у женщин детородного возраста развивается в 7-9 раз чаще, чем у мужчин.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Этиология СКВ не известна, и в настоящее время её рассматривают как мультигенное заболевание, поскольку установлен ряд факторов (генетических, половых, факторов внешней среды), играющих роль в развитии иммунных нарушений, которые лежат в основе болезни.
■ Значение генетических факторов подтверждается расовыми особенностями болезни, высокой частотой развития патологии у лиц с определёнными гаплотипами системы HLA, её высокой распространённостью среди родственников больных, а также у лиц с дефицитом ранних компонентов системы комплемента (особенно С2-компонента).
■ О роли половых гормонов в этиологии свидетельствует значительное преобладание среди больных СКВ женщин, что связывают со способностью эстрогенов подавлять иммунную толерантность и клиренс циркулирующих иммунных комплексов мононуклеарными фагоцитами. Значение гиперэстрогенемии подчёркивают высокая частота начала и обострения СКВ во время беременности и после родов, а также увеличившаяся в последнее время заболеваемость женщин в постменопау-зальном периоде, принимающих заместительную гормональную тера-