Врожденные пороки сердца
ВВЕДЕНИЕ
Патофизиологические аспекты диагностики врожденных пороков сердца
Среди причин врожденных пороков сердца (ВПС) можно выделить следующие:
• хромосомные нарушения (5%);
• мутация одного гена (3%);
• факторы окружающей среды (2%);
• полигенно-мультифокальное наследование (90%).
При большом количестве разнообразных ВПС семь из них встречаются наиболее часто: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) составляет около 20% всех случаев ВПС, а дефект меж-предсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП), коарктация аорты, аортальный стеноз, стеноз легочной артерии и тетрада Фалло - по 10-15% каждый. Именно наиболее распространенные ВПС и будут рассмотрены в настоящем разделе.
В диагностике и изучении патофизиологии ВПС методы лучевой диагностики сыграли определяющее значение: традиционное рентгенологическое исследование и главным образом ангиокардиография и катетеризация сердца предоставили наибольший объем сведений о морфологии и нарушениях внутрисердечной гемодинамики у этой категории больных. Применение КТ и МРТ позволило уточнить существовавшие представления, но наибольший успех в раннем распознавании ВПС был достигнут благодаря широкому применению ультразвуковых методик. Данные этих исследований позволили изучить также и некоторые тонкие особенности сокращения сердца и внутрисердечной циркуляции.
Однако, вследствие того что разные методы визуализации сердца основываются на разных физических принципах, получаемая с их помощью информация отражает и разные аспекты изучаемого объекта. Чтобы сформировать адекватное представление о реальной патологии сердечнососудистой системы у конкретного больного, следует отчетливо понимать патофизиологическую сущность заболевания и знать базовые клинические ее проявления.