ЗАБОЛЕВАНИЯ КОСТЕЙ СКЕЛЕТА Дефекты развития скелета (дисплазии)
Диспластические заболевания костей обусловлены неправильным формообразованием и ростом костной ткани. Чаще всего они врожденные, но могут также возникать и в процессе постнаталь-ного развития. К ним относят врожденные дефекты формообразования костей, избыточный или недостаточный рост отдельных костей, очаговые и диффузные нарушения остеогенеза с избыточным разрастанием хрящевой или костной ткани (МКБ-10: М80-М85 Нарушения плотности и структуры кости, М86-М90 Другие остеопатии, М91-М94 Хондропатии, М95-М99 Другие нарушения костно-мышечной системы и соединительной ткани, Q00-Q99 Врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения, 500-Т98 Травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин).
НЕСОВЕРШЕННЫЙ ОСТЕОГЕНЕЗ
Редкое наследственное заболевание скелета, характеризующееся недостаточным развитием и уменьшением массы костной ткани и ее повышенной ломкостью. Для заболевания характерна (хотя и не обязательна) триада симптомов:
о голубая окраска склер;
о аномалии зубов (несовершенный дентиногенез); о прогрессирующее снижение слуха. Различают четыре типа несовершенного остеогенеза. • Тип I:
о формируется пластинчатая кость с признаками остеопороза, плотность остеоцитов на единицу площади среза кости больше, чем в норме;
о значительная деформация длинных костей нетипична, при рождении нормальная масса тела, множественные переломы встречаются редко;
о аутосомно-доминантный тип наследования заболевания.
• Тип II:
о в основном формируется грубоволокнистая кость;
о тяжелая летальная форма, дети рождаются мертвыми или умирают в неона-тальном периоде, имеют пониженную массу тела, короткие искривленные конечности и множественные переломы;