Болезнь Пайра - аномалия развития толстой кишки, которая включает опущение удлиненной поперечно-ободочной кишки с фиксацией ее селезеночной кривизны и формированием перегиба кишечной трубки, что сопровождается симптомокомплексом хронических запоров и немотивированных периодических болей в животе. Некоторые авторы считают признаком заболевания и высокое расположение печеночной кривизны.
Частота выявления болезни Пайра составляет 3,8%, при этом девочки болеют в 3 раза чаще мальчиков. Заболевание впервые проявляется в раннем детстве, что характерно для врожденных аномалий развития органов, на фоне общего здоровья с тенденцией к прогрессированию.
Несмотря на раннюю манифестацию болезни Пайра у детей, пик обращаемости пациентов в хирургическую клинику соответствует пубертатному возрасту. Первичные симптомы болезни - запоры или комбинация их с болями в животе. На основании клинической картины и характера течения заболевания выделяют болевую, констипационную и смешанную формы болезни Пайра.
Основной метод диагностики - рентгеноконтрастная ирригография, при которой выявляют нарушение анатомического соотношения сегментов по длине, площади и поперечнику. Доля поперечно-ободочной кишки увеличена, селезеночный изгиб фиксирован высоко со значительным увеличением подвижности поперечного отдела. Гаустрация дистальных отделов толстой кишки расширена и нарушена (рис. 33.1-33.3).
При функциональном исследовании выявляют выраженную гипотонию и нарушение эвакуаторной
функции как продольной, так и циркулярной мускулатуры и ригидность стенки поперечного отдела ободочной кишки.
При ультразвуковом доплеровском исследовании сосудов бассейна верхней брыжеечной артерии обнаруживают изменения линейного кровотока. Для артериальных сосудов характерно снижение линейной скорости кровотока при сохранении высокого периферического сопротивления. В области ветвей верхней брыжеечной вены определяют извитость хода, перегибы с расширением просвета сосудов на периферии и выраженным снижением линейной скорости кровотока.