Гемолитические анемии (ГА) - это неоднородная группа анемий, общим признаком которых является повышенное разрушение эритроцитов. Основным патогенетическим механизмом развития ГА являются укорочение продолжительности жизни красных кровяных телец (в норме 100-120 дней) и их преждевременный распад под воздействием различных причин.
Независимо от этиологии возникновения ГА имеют ряд общих клинических признаков:
• желтуха с повышением уровня непрямого билирубина крови;
• плейохолия желчи (повышенная концентрация желчи, склонность к камнеобразованию);
• гиперхолия кала (высокое содержание стеркобилина);
• интенсивная окраска мочи (повышение уровня уробилина, при внутрисосудистом гемолизе в моче может определяться гемоглобин, гемосидерин);
• спленомегалия, возможна гепатомегалия.
• лихорадка при кризовом течении гемолиза. Лабораторными критериями ГА являются следующие:
• нормальный ЦП (низкий при талассемии); • ретикулоцитоз;
• наличие в крови ядросодержащих эритроидных клеток (эритрокариоцитов);
• увеличение числа эритрокариоцитов в костном мозге (свыше 25%);
• повышение содержания непрямого билирубина в сыворотке с наличием желтухи или без таковой;
• повышение содержания железа в сыворотке;
• наличие в моче гемосидерина (при некоторых формах с внутрисосудистым гемолизом);
• повышение содержания свободного гемоглобина в плазме (при внутрисосудистом гемолизе).
Большинство ГА являются нормоили гиперхромными, за исключением ГА, связанной с нарушением синтеза глобина (талассемия), которая является гипохромной.
ГА могут быть врожденного и приобретенного характера. К врожденным ГА относятся:
• гемоглобинозы и гемоглобинопатии;
• микросфероцитарная анемия Минковского-Шоффара;