Классификация
Классификация легочной гипертензии создавалась Всемирной организацией здравоохранения в 1998 г. на симпозиуме в Эвиане [Rich S., 1998]. Последующие пересмотры и доработки - на симпозиумах в Венеции [Simonneau G. et al., 2004] и Dana Point (Калифорния) [Simonneau G. et al., 2009] - способствовали пониманию легочного сосудистого заболевания, облегчили испытания лекарственных препаратов и улучшили понимание врожденных пороков сердца у взрослых. Однако эти классификации неприменимы в педиатрии [Díaz G., 2011; van Albada M.E. et al., 2008; van Loon R.L. et al., 2009; Schulze-Neick I. et al., 2008]. На митинге в Лиссабоне (2011) педиатрическая группа специалистов Научно-исследовательского института легочных сосудов (Pulmonary Vascular Research Institute - PVRI) предположила классификацию педиатрической легочной гипертензии сосудистого происхождения [Cerro M.J. et al., 2011].
В классификации использован термин «педиатрическая легочная гипертензия сосудистого происхождения» (PPHVD) в предпочтении к простому термину «легочная гипертензия», чтобы исключить пациентов с легочной гипертензией, но без повышенного легочного сосудистого сопротивления (табл. 10.1). Этим детям не требуется медикаментозное лечение легочной гипертензии, им необходимо своевременное закрытия дефекта. Однако в эту классификацию включены дети на разных стадиях коррекции единственного желудочка, у которых может быть повышенное легочное сосудистое сопротивление, но среднее давление в легочной артерии составляет менее 25 мм рт.ст. Таким образом, в класссификации предложено считать детскую легочную гипертензию сосудистого происхождения, когда среднее давление в легочной артерии более 25 мм рт.ст. и индекс легочного сосудистого сопротивления более 3,0 единиц Wood м2 для бивентрикулярного кровообращения. Предложено относить к легочной гипертензии сосудистого происхождения пациентов после кавапульмонального анастомоза, у которых показатели индекса легочного сосудистого сопротивления более 3,0 единиц Wood м2 или транспульмонарного градиента - более 6 мм рт.ст. (среднее давление в легочной артерии минус среднее давление в левом предсердии), даже если среднее давление в легочной артерии менее 25 мм рт.ст. Однако после кавапульмонального анастомоза легочный кровоток очень трудно оценить из-за многочисленных источников легочного кровотока.