Завеска®
Международное непатентованное название: миглустат Форма выпуска: Капсулы для приема внутрь, 100 мг N 84 Регистрационный номер ЛСР-008892/09
Миглустат - ингибитор глюкозилцерамидсинтазы (первый фермент синтеза большинства гликолипидов). Миглустат способен снижать синтез гликозилцерамида и применяется при болезни Гоше I типа и при болезни Ниманна-Пика типа С в качестве субстрат-редуцирующей терапии.
Показания к применению
Лечение прогрессирующих неврологических симптомов у взрослых и детей с болезнью НПС.
Противопоказания
• Повышенная чувствительность к какому-либо компоненту препарата
• Возраст пациентов с болезнью Ниманна-Пика младше 4 лет (недостаточно клинического опыта)
• Беременность, период лактации Способы применения и режим дозирования
При болезни НПС рекомендуемая доза для взрослых и детей старше 12 лет составляет 200 мг 3 раза в день. Детям от 4 до 12 лет дозу препарата подбирают в каждом случае индивидуально исходя из площади поверхности тела (табл. 5).
Таблица 5. Расчет дозы препарата Завеска® исходя из площади поверхности тела для детей от 4 до 11 лет
| Площадь поверхности тела (м2) | | | Рекомендованная доза | |
| >1,25 | | | 200 мг 3 раза в день | |
| >0,88-1,25 | | | 200 мг 2 раза в день | |
| >0,73-0,88 | | | 100 мг 3 раза в день | |
| >0,47-0,73 | | | 100 мг 2 раза в день | |
| ≤0,47 | | | 100 мг 1 раз в день | |
Терапевтическая доза препарата Завеска® достигается постепенно, в зависимости от переносимости препарата. Например, суточная доза пациента старше 10 лет составляет примерно 400 мг. Таким паци-
ентам первоначально назначают препарат Завеска® в дозе 100 мг в сутки, ежедневно; при хорошей переносимости и отсутствии побочных эффектов постепенно повышают дозу на 100 мг х 1 раз неделю до разрешенной исходя из площади поверхности тела. Применяют за 2 ч до или через 2 ч после основного приема пищи. Поскольку при приеме препарата часто наблюдаются желудочно-кишечные расстройства, связанные с блокированием фермента, расщепляющего ди- и олигосахара, показано назначение диеты с пониженным их содержанием в первые 3 недели терапии. Диетотерапия назначается за 3 дня - 2 недели до начала терапии препаратом Завеска® с последующим расширением в течение нескольких месяцев (Приложение 2).