3.1. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ
Значительная частота пороков развития лицевой области (ежегодно в России рождаются около 10 000 детей с черепно-лицевой патологией, частота - 1 на 3000 новорожденных) обусловлена не только общим увеличением частоты врожденной патологии, но и сложностью формирования лицевого скелета.
В патогенезе формирования порока участвует множество факторов, нарушающих формирование костей черепа и лица в эмбриогенезе. Кроме обычных тератогенных причин (химические реагенты, радиация и другие экологические вредности), к ним относят эндокринные расстройства в виде увеличения содержания остеокальцина и кальцитонина, нарушение васкуляризации костей черепа и оболочек мозга в результате внутриутробной инфекции (токсоплазмоза, краснухи, цитомегаловирусной инфекции). Особое значение в окончательной функциональной ориентации структур черепно-лицевого скелета имеет патологическая астроцитарная миграция, обусловливающая черепно-лицевой дисморфизм (нейрокриптопатия). Генетическую детерминацию этого порока развития выявляют у 18% больных.
Таким образом, мультифакторный характер заболевания складывается из множества разнообразных этиологических факторов, включающих эндогенные и экзогенные воздействия, приводящие к необратимым нарушениям дифференцировки тканей эмбриона. Встречают как спорадические, так и наследственные синдромальные формы пороков развития.
Большинство пороков развития лицевой области представляет собой незаращение эмбриональных щелей в результате нарушения срастания лицевых и нёбных отростков. Врожденные расщелины подразделяют на срединные и боковые, полные и неполные.
Синдром срединной расщелины лица, включающий истинный глазной гипертелоризм, широкое основание носа, срединную расщелину носа, встречают редко - с частотой 1 на 100 000 новорожденных. Срединные расщелины нижней губы могут переходить на подбородок и шею. Боковые расщелины встречают чаще. К ним относят врожденные расщелины верхней губы и нёба, макростомию (большой рот), колобому (косую боковую щель лица).