Определение. Лепра (проказа, болезнь Ханзена, lepra) - хроническое системное инфекционное заболевание, вызываемое особым видом микобактерий, характеризующееся слабой контагиозностью и прогрессирующим течением с преимущественным поражением кожи, слизистых оболочек и периферической нервной системы.
Этиология и патогенез. Возбудитель заболевания Mycobacterium leprae представляет собой маленькую изогнутую грамположительную ацидофильную палочку длиной 0,5-1,5 мкм. В лабораторных мазках или кусочках тканей микроорганизм выглядит плотно упакованным в пучки, напоминающие пачки сигар, и выявляется при окраске по Цилю-Нильсену или по Файту.
Заболевание распространено преимущественно в тропических и субтропических регионах планеты (Южная и Юго-Восточная Азия, Африка, Латинская Америка), однако высокая заболеваемость встречается и в некоторых более холодных регионах, таких как Непал и Корея. В Европе больные лепрой регистрируются в Греции, Испании, Португалии, Италии и Франции. В России небольшие очаги встречаются в устьях Волги и Дона. Всего в мире насчитывается около 15 млн больных. Ниабольшее их количество встречается в Индии, Центральной Африке и Океании.
Способ передачи инфекции от больного пациента неизвестен, так же как неизвестны и пути внедрения инфекции в организм. Инфицирование с развитием заболевания возникает после регулярного, длительного по времени контакта с больным лепрой, в связи с чем длительность инкубационного периода точно не установлена. Предполагается, что он может варьировать в пределах от 3 до 20 лет. Микобактерии лепры склонны поражать кожу, слизистые оболочки, верхние дыхательные пути и периферические нервы, в последних возбудитель обнаруживается в шванновских клетках. У нормальных здоровых людей имеется достаточно высокая невосприимчивость к лепрозной инфекции. Развитию заболевания способствуют факторы, ослабляющие иммунитет: алкоголизм, наркомания, недостаточное и неполноценное питание, физические перегрузки, хронические интеркуррентные заболевания. Больные лепрой, как правило, в высокой степени анергичны к антигену M. leprae во внутрикожном лепроминовом тесте, что указывает на наличие у них извращенной иммунологической реактивности и является плохим прогнозом с точки зрения излечения заболевания. Появление у них слабоположительных и положительных реакций на лепрозный антиген улучшает шансы на выздоровление. При рано начатом лечении заболевание излечимо.
Клиническая картина. Существуют 4 клинических типа лепры: лепроматозная, туберкулоидная, недифференцированная и пограничная. Лепроматозная и туберкулоидная лепры являются двумя полярно противоположными клинико-иммунологическими вариантами течения болезни. Лепроматозная лепра характеризуется большим количеством возбудителя в организме при одновременном почти всегда полном отсутствии к нему реактивности. Туберкулоидная лепра представляет собой клиническую форму, при которой у больного имеется незначительное количество микобоктерий на фоне выраженной аллергии по отношению к ним. Недифференцированная и пограничная лепры занимают промежуточное положение между первыми двумя типами лепры. Лепроминовый внутрикожный тест не является диагностическим, а используется для уточнения типа лепры.