ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ, ОБУСЛОВЛЕННЫЙ АНТИТЕЛАМИ К ГЛОМЕРУЛЯРНОЙ БАЗАЛЬНОЙ МЕМБРАНЕ (СИНДРОМ ГУДПАСЧЕРА)
1. Определение, эпидемиология, этиология
Синдром Гудпасчера - заболевание, обусловленное наличием специфических АТ к базальной мембране капилляров клубочков (БМК) и/или альвеол и проявляющееся легочными кровотечениями и БПГН.
Синоним термина: легочно-почечный синдром.
Нефрит, обусловленный АТ к БМК (анти-БМК или анти-ГБМ-ГН) - фокальный некротизирующий ГН с полулуниями и линейными депозитами IgG и C3 вдоль базальных мембран. Анти-БМК-ГН может развиваться как в сочетании с легочными кровотечениями, так и изолированно
Эпидемиология
■ Распространенность синдрома Гудпасчера в Европе не превышает 1 случая на 2 000000 населения.
■ Среди всех типов ГН доля анти-БМК-ГН составляет 1-5%, а в структуре причин экстракапиллярного ГН с полулуниями - 10-20%.
■ Наиболее часто заболевание возникает у представителей европейской расы, хотя распространено повсеместно.
■ Развивается у людей любого возраста. Первый пик заболеваемости отмечают в возрасте 20-30 лет, преимущественно у мужчин, которые имеют признаки как почечного, так и легочного поражения. Вторая волна заболеваемости - возраст старше 50-60 лет; мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой.
Этиология
Этиология синдрома Гудпасчера неизвестна, в связи с чем первичную профилактику этого заболевания не проводят.
Установлена определенная связь с:
■ вирусной инфекцией, в частности с вирусом гриппа А2с;
■ факторами внешней среды, вероятно, играющими роль триггеров в развитии заболевания (бензин, органические растворители, некоторые лекарства). В последние 10 лет появились описания развития синдрома Гудпасчера после ударно-волновой литотрипсии и обструкции мочеточника. Легочные кровотечения развиваются почти исключительно у курильщиков;
■ генетическими факторами: антигенами HLA класса DR (HLA-DR15 и HLA-DR4).