11.1. Множественная миелома
И.Г. Рехтина, Л.С. Бирюкова
Синонимы
Наиболее частым вариантом поражения почек при множественной миеломе (ММ) является цилиндр-нефропатия (ЦН), или миеломная нефропатия, или каст-нефропатия.
Наряду с ЦН при ММ возможно развитие более редких вариантов поражения почек, в том числе AL/AH-амилоидоза, болезни депозитов легких и/или тяжелых цепей, иммунотактоидной нефропатии, тубулоинтерстициального нефрита, криоглобулинемического нефрита, кристаллического гистиоцитоза.
Определение
Парапротеинемические нефропатии - поражение структур нефрона моноклональным иммуноглобулином или его фрагментами с большой вариабельностью патоморфологических и клинических проявлений.
Цилиндр-нефропатия - наиболее частый вариант поражения почек при ММ, характеризующийся образованием белковых цилиндров в дистальном отделе канальцев, развитием тубулоинтерстициального воспаления и фиброза.
Код по МКБ-10
• С90.0. Множественная миелома.
Эпидемиология
Среди различных вариантов поражений почек при ММ цилиндр-нефропатию выявляют в 30-60% случаях, AL-амилоидоз - у 5-20% больных, болезнь депозитов легких цепей - у 5-10% больных. Редко обнаруживают кристаллические депозиты, специфическую плазмоклеточную инфильтрацию. Существуют единичные описания иммунотактоидной нефропатии при ММ.
Профилактика
Способы первичной профилактики отсутствуют. При секреции моноклональных легких цепей следует избегать дегидратации, применения НПВП, иАПФ, нефротоксичных антибиотиков, рентгеноконтрастных веществ.