Многочисленные нервно-мышечные и мышечные заболевания подразделяются на несколько групп, к которым относятся:
• миопатии;
• полимиозит;
• миотония;
• миастения.
МИОПАТИИ
К миопатиям относят наследственные заболевания с прогрессирующей атрофией мышц, сопровождающейся нарастанием слабости в конечностях. В одних случаях это первичные мышечные атрофии, в других - заболевания мотонейронов спинного мозга и периферических нервов.
К наиболее частым первичным мышечным заболеваниям относят миопатию Дюшена и плече-лопаточно-лицевую миопатию.
Миопатия Дюшена - это наследственное заболевание, возникающее в возрасте до 5 лет. Болеют преимущественно мужчины (тип наследования - Х-сцепленное рецессивное заболевание). Частота заболевания варьирует от 9,7 до 32,6 на 100000 новорожденных мальчиков. Первые признаки заболевания - слабость мышц тазового пояса, вследствие чего возникает так называемая утиная походка.
Наряду с прогрессирующей атрофией мышц в отдельных мышечных группах (икроножных, ягодичных, мышцах бедер, дельтовидных) могут возникать так называемые псевдогипертрофии, внешне напоминающие мышцы атлета, что иногда вводит в заблуждение окружающих и даже врачей. У больных одновременно отмечается костная патология (сколиоз, поясничный лордоз, «ладьевидная грудь»), более 70% больных страдают кардиальной патологией (кардиомиопатия), возникающей в раннем возрасте и с годами прогрессирующей. Более чем у половины больных на позднем этапе заболевания наблюдается тахикардия, аритмия, сердечная недостаточность.
Заболевание неуклонно прогрессирует, захватывая все новые и новые группы мышц, постепенно больные перестают самостоятельно ходить. Большинство больных умирает в возрасте до 20 лет из-за нарастающей слабости дыхательной мускулатуры.