Синонимы
Аномалии или мальформации развития матки и влагалища у девочек.
Определение
Порок развития матки и влагалища у девочек - врожденная аномалия развития, повлекшая грубые изменения строения и функции матки и (или) влагалища (congenital malformations of uterus, cervix, vagina).
Код по Международной классификации болезней 10-го пересмотра
• Q51. Врожденные мальформации матки и шейки матки.
— Q51.0. Агенезия и аплазия матки (врожденное отсутствие матки).
— Q51.1. Удвоение матки с удвоением шейки матки и влагалища.
— Q51.2. Другие удвоения матки (удвоение матки БДУ).
— Q51.3. Двурогая матка.
— Q51.4. Однорогая матка.
— Q51.5. Агенезия и аплазия шейки матки (врожденное отсутствие шейки матки).
— Q51.8. Другие врожденные мальформации матки и шейки матки (гипоплазия матки и шейки матки).
— Q51.9. Врожденная мальформация матки и шейки матки неуточненного генеза.
• Q52. Другие врожденные мальформации женских половых органов.
— Q52.0. Агенезия и аплазия влагалища (врожденное отсутствие влагалища).
— Q52.1. Удвоение влагалища (разделенное перегородкой влагалище) за исключением удвоения влагалища с удвоением матки и шейки матки.
— Q52.2. Врожденный ректовагинальный свищ (фистула) за исключением клоаки (Q43.7).
— Q52.3. Неперфорированная девственная плева (гимен).
— Q52.4. Другие врожденные мальформации влагалища (киста канала Нукка врожденная, киста влагалища эмбриональная, врожденные мальформации влагалища БДУ).
Эпидемиология
Врожденные пороки развития матки и влагалища составляют 4% всех врожденных аномалий развития, и в последние годы наблюдается отчетливая тенденция к увеличению частоты выявления пороков развития различных органов и систем, в том числе и пороков развития гениталий. В последние 5 лет отмечено 10-кратное увеличение частоты пороков развития матки и влагалища у девочек. Из подобных пороков наиболее часто в подростковом периоде жизни у девочек выявляются атрезия девственной плевы, аплазия нижних отделов влагалища и удвоение влагалища и матки с частичной или полной аплазией одного из влагалищ. У девочек наиболее частыми пороками развития половых органов являются аплазия матки и влагалища и пороки, связанные с нарушением оттока менструальной крови. Частота аплазии влагалища и матки составляет 1 случай на 4000-5000 новорожденных девочек.