КЛИНИЧЕСКИЙ ПРИМЕР 1
ПЕРСОНИФИЦИРОВАННОЕ ВЕДЕНИЕ БЕРЕМЕННОСТИ И РОДОВ У ЖЕНЩИНЫ С СЕРОНЕГАТИВНОЙ ФОРМОЙ АНТИФОСФОЛИПИДНОГО СИНДРОМА, СИНДРОМОМ СНЕДДОНА И ТРОМБОТИЧЕСКОЙ МИКРОАНГИОПАТИЕЙ, ОБУСЛОВЛЕННОЙ ПРИОБРЕТЕННОЙ ФОРМОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ADAMTS 13
Пациентка Г. обратилась впервые в 2002 г. на сроке беременности 12 нед. Данная беременность была вторая, роды предстояли вторые.
Из анамнеза: в детстве - ревматизм, малая хорея. С 12 лет - ревматизм в стадии ремиссии. Первая беременность в возрасте 19 лет наступила в 2001 г. В 15-16 нед произошел ишемический инсульт в бассейне левой средней мозговой артерии с гемиплегией, нарушением речи (дизартрией). После инфузионной терапии ноотропами и курса внутривенного введения гепарина натрия (Гепарина♠) была назначена ацетилсалициловая кислота (Аспирин♠) в дозе 100 мг/сут. В 36 нед беременности на фоне синдрома задержки развития плода и фетоплацентарной недостаточности развилась тяжелая ПЭ. Пациентка была экстренно родоразрешена путем кесарева сечения. Pодился мальчик массой 2250 г, ростом 47 см, в состоянии тяжелой гипоксии. Оценка по шкале Апгар - 3-4 балла. Pебенок умер на 38-е сутки от рождения.
Патологоанатомический диагноз. Основное заболевание: мальформация сосудов головного мозга и оболочек с множественными очагами разрастания сосудов различных калибров артериального и венозного русла, образование множественных крупных и мелких аневризм. Крупноочаговое размягчение серого и красного веществ головного мозга. Множественные тканевые дисплазии: ангиоматоз сосудов эпикарда, субэндокардиальный фиброз эндокарда, простая дисплазия почек с наличием клубочковых кист субкапсулярной зоны; дисплазия надпочечников.