Ю.С. Бутов, С.Н. Ахтямов
Лимфопролиферативные заболевания кожи
Под лимфомами кожи подразумевают клинически и морфологически неоднородную группу болезней, основой патологического процесса при которых является первично возникающая в коже злокачественная пролиферация лимфоцитов. Установлена гетерогенность злокачественных лимфом в зависимости от вида пролиферирующего лимфоцита, его принадлежности к определенной популяции или субпопуляции. Использование иммунофенотипирования оказалось важным для разделения неходжкинских лимфом на Т- и В-клеточные группы с учетом степени злокачественности пролиферации.
Распределение лимфоцитов в коже по фенотипу у больных с лимфомами такое же, как и у здоровых: Т-лимфоциты локализуются преимущественно в эпидермисе и верхних слоях дермы, а В-лимфоциты - в средних и глубоких слоях дермы. Соответственно Т-клеточные опухоли в основном занимают верхние слои дермы, а В-лимфопролиферативные процессы возникают в глубоких слоях дермы и не имеют эпидермотропного характера. Количество ТКЛК существенно превосходит количество ВКЛК (В-клеточные лимфомы кожи). По данным О. Braun-Falco (2000), Т-лимфомы составляют 65% от всех вариантов злокачественных лимфом кожи, В-лимфомы - 25% и неклассифицируемые лимфомы - 10%.
Относительная редкость ТКЛК и сходство клинических проявлений на ранних стадиях с другими широко распространенными дерматозами (экзема, красный плоский лишай, атопический дерматит, псориаз и др.) затрудняют диагностику и регистрацию заболевания, создают определенные трудности в эпидемиологии ТКЛК. В США ТКЛК зарегистрирована у 2% больных, это примерно 0,3 случая разных форм лимфом на 100 тыс. населения в год, хотя еще 10 лет назад заболеваемость была на порядок ниже. Объяснения этому феномену пока нет. Наиболее часто ТКЛК регистрируются у пожилых людей, хотя отмечались единичные случаи заболевания детей. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины.