13.1. ПРИЧИНЫ
Гиперпаратиреоз - эндокринный синдром, связанный с повышенной секрецией ПТГ, который часто протекает бессимптомно и специфическим биохимическим признаком которого служит повышенный уровень в сыворотке крови кальция и пониженный уровень фосфата. Выделяют первичный гиперпаратиреоз, связанный с автономной секрецией ПТГ паращитовид-ными железами (опухоль паращитовидной железы, первичная гиперплазия паращитовидных желёз); вторичный - физиологическая гиперпродукция ПТГ в ответ на сниженный уровень кальция в крови; третичный гиперпаратиреоз - гиперплазия паращитовидных желёз, развившаяся вследствие длительного вторичного гиперпаратиреоза (обычно при ХПН, синдроме мальабсорбции или гиповитаминозе D).
Состояния, при которых выявляют повышенный уровень кальция в крови, перечислены в табл. 13.1, и с ними необходимо проводить дифференциальную диагностику.
Таблица 13.1. Патогенетическая классификация причин гиперкальциемии
Повышенное поступление кальция из костей |
Первичный гиперпаратиреоз |
|
| Секреция опухолью пептида с активностью ПТГ (PTHrP - ParaTHormon related Peptide) |
Остеолиз кости на фоне метастазов |
Эктопическая секреция цитокина, обусловленная опухолью |
|
Окончание табл. 13.1
| |
| |
Нарушение функции кальций-чувствительных рецепторов |
Семейная гиперкальциурическая гиперкальциемия |
| |
Повышенное всасывание кальция из кишечника |
Автономный гиперпаратиреоз различной этиологии |
| Хронический гранулематоз(внепо-чечное образование 1,25(OH)2D3) |
| Опухоль, секретирующая 1,25(OH)2D3 |
Пониженная экскреция кальция с мочой |
Семейная гиперкальциурическая гиперкальциемия |
Острая почечная недостаточность | |
Молочно-щелочной синдром (синдром Бернета) |
Сниженный захват кальция костями |
| |
|
|
Макроглобулинемия Вальденстрёма | |
| |
| |
Другие причины с неопределённым патогенезом |
Надпочечниковая недостаточность | |
| |
ВИП-секретирующая опухоль поджелудочной железы (ВИПома) |
Парентеральная гипералиментация | |
Гемодиализ (с высоким содержанием кальция в диализате) |
| |
|
Эстрогены и антиэстрогены | |
Окончание табл. 13.1
Примечание. ВИП - вазоинтестинальный пептид.
13.2. СИМПТОМЫ
Симптомы и признаки гиперпаратиреоза по системам представлены в табл. 13.2.
Таблица 13.2. Симптомы и признаки гиперпаратиреоза
| | Объективные признаки жалоб (анализ жалоб/ осмотр/тесты) |
| Повышенная утомляемость, усталость. Хроническая, изнуряющая слабость. Острая слабость. Сонливость, повышенная потребность в сне. Лихорадка неизвестного генеза | |
Кожа, придатки кожи и подкожная жировая клетчатка | Сухость кожи. Зуд кожи. Сухие, безжизненные волосы | Сухая кожа. Расчёсы на коже |
Опорно-двигательная система | Скованность по утрам. Боли в ногах, миалгии. Мышечная слабость. Боль в костях и суставах по утрам. Переломы при минимальной травме | Круговая (двусторонняя) слабость конечностей, тазовых мышц. Слабость проксимального отдела верхних и нижних конечностей. Неспособность встать из положения сидя. Деформация пальцев рук и ног в виде барабанных палочек |
Сердечнососудистая система | | Повышенное артериальное давление |
Окончание табл. 13.2
| | Объективные признаки жалоб (анализ жалоб/осмотр/тесты) |
| Жажда. Сниженный аппетит, анорексия. Тошнота. Рвота. Боли в животе. Запор у пожилых | Полидипсия. Распространённая, плохо локализованная рецидивирующая абдоминальная боль. Уменьшение кишечных шумов |
Мочевыделительная система | Частое мочеиспускание. Ночное частое мочеиспускание | |
Нервная система и органы чувств | Головная боль. Нелокализованная боль в теле | Моторные нарушения. Краевая кератопатия |
| Нарушение ориентации. Нарушение памяти. Нарушение концентрации внимания. Нарушение суждений. Галлюцинации. Подавленное настроение | Деменция. Депрессия. Психозы. Кома |
Специфические клинические проявления - переломы при минимальной травме. Кроме того, возможно субклиническое течение, т.е. без каких-либо симптомов
13.3. БИОХИМИЯ КРОВИ И МОЧИ
В табл. 13.3 представлены изменения биохимических показателей крови и мочи при гиперпаратиреозе.
Таблица 13.3. Изменения биохимии крови и мочи при гиперпаратиреозе
| |
|
| |
| Ангиотензинпревращающий фермент |
| Ацидоз с нормальным анионным интервалом |
Окончание табл. 13.3
| |
pH (ацидоз с нормальным анионным интервалом) | Кислая фосфатаза (тартрат-резистентная ловушка TRAP) |
| Кислая фосфатаза предстательной железы |
| Щелочная фосфатаза, костный изофермент |
Общее парциальное давление СО2 в крови | |
Парциальное давление СО2 в артериальной крови | |
| |
| |
| |
| |
| |
| |
|
| |
| |
| |
| Гиперкальциурия с нормальным сывороточным кальцием |
| |
| Циклический аденозинмонофосфат |
| Диоксипиродинолин свободный |
| Хелицел-пептид (маркёр костного обмена HelP) |
| |
| N-телопептид (маркёр костного метаболизма NTx) |
| |
| Коллагеновые пептиды тип 1 |
Примечание. pH - водородный показатель.
13.4. ИНСТРУМЕНТАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
В табл. 13.4. отражены наиболее частые результаты инструментального обследования больных гиперпаратиреозом.