только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 14 / 17
Страница 1 / 19

Глава 10. САРКОМЫ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Саркомы мягких тканей - гетерогенная группа злокачественных опухолей, первично расположенных в мягких тканях и имеющих мезенхимальное происхождение. Наиболее часто у детей встречаются рабдомиосаркома (РМС) (61%), экстраоссальная СЮ и периферическая нейроэктодермальная опухоль (8%), синовиальная саркома (7%), нейрофибросаркома, ангиосаркома (4%), фибросаркома (3%), лейомиосаркома (2%), а также экстраоссальные хондросаркома и остеосаркома, эпителиоидная саркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома, злокачественная гемангиоперицитома, злокачественная мезенхимома, злокачественная шваннома, липосаркома и саркома без дополнительной характеристики.

По степени химиочувствительности саркомы мягких тканей делятся на три категории.

• Опухоли с доказанной химиочувствительностью.

- Рабдомиосаркома (эмбриональный и альвеолярный варианты).

- Недифференцированная саркома.

- Эмбриональная саркома.

- Периферическая нейроэктодермальная опухоль.

- Экстраоссальная СЮ.

• Опухоли с возможной химиочувствительностью.

- Фибросаркома.

- Синовиальная саркома.

- Злокачественная фиброзная гистиоцитома.

- Недифференцированная липосаркома.

• Опухоли с недоказанной химиочувствительностью - все остальные гистологические варианты сарком мягких тканей. Пациенты получают локальное лечение [1, 4, 6].

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

РМС развивается из поперечно-полосатой мускулатуры или эмбриональных зачатков мышечной ткани, синовиальная саркома - из ткани, образующей сухожильные влагалища, капсулу сустава, реже синовиальную мембрану.

Международная классификация опухолей мягких тканей ВОЗ выделяет четыре типа рабдомиосарком: эмбриональный (включая ботри-оидный), альвеолярный, плеоморфный и смешанный. В последние годы выделяют также юингоподобный тип и недифференцированную мезенхимальную саркому [1, 4, 6].