Дополнительные иллюстрации

Рис. 3.19. Эхокардиограмма больного с губчатым миокардом [185]: А - апикальная двухмерная эхокардиография, демонстрирующая повышенную трабекулярность (Т) и глубокие межтрабекулярные синусы (указаны стрелками); ЛЖ - левый желудочек; ПЖ - правый желудочек; ПП - правое предсердие; ЛП - левое предсердие. Б - цветная эхокардиография, демонстрирующая турбулентность тока крови в межтрабекулярных синусах

Рис. 3.20. Трехмерная эхокардиограмма больного с «губчатым» миокардом. Избыточная трабекулярность в области верхушки левого желудочка (стрелка), правая панель - четырехмерное изображение

Рис. 3.23. Внешние проявления: густые и курчавые («шерстяные») волосы (А); ладонный кератоз (Б); подошвенный кератоз (В)

Рис. 3.24. Модель молекулярного патогенеза аритмогенной кардиомиопатии. DP - десмоплакин; PKP2 - плакофиллин-2; PG - плакоглобин; β-cat - β-катенин; TCF - фактор Т-клеток. Электронные микрофотографии нормальных (сверху) и аномальных (снизу) десмосомальных структур сердца (адаптировано из [8])

Рис. 3.25. Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка. Замещение миокарда фиброзно-жировой тканью с истончением стенки и расширением полости правого желудочка: А - макропрепарат; Б - гистологический срез. Ф - фиброз; Ад - адипоциты

Рис. 3.32. Результаты обследования 14-летнего подростка, пробанда семьи с аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка. А - на электрокардиограмме блокада правой ножки пучка Гиса, признаки перегрузки правого предсердия, инверсия зубца Т в отведениях V₁-V₄; Б - на эхокардиограмме из апикального доступа дилатация правого желудочка с верхушечной аневризмой и гиперрефлексия модераторного пучка; В - биоптат правого желудочка, признаки атрофии миокарда с замещением жировой тканью и умеренной жировой инфильтрацией (трехцветная окраска по Heidenhain, ×20); Г - дегенеративноизмененные миоциты с вакуолизацией цитоплазмы, окруженные фиброзной тканью (окраска гематоксилином и эозином, ×80)