4.1. Нозологический спектр при синдроме ДКМП (данные литературы)
4.1.1. ПОНЯТИЕ О СИНДРОМЕ ДКМП
Критерием ДКМП является дилатация полостей сердца (как минимум ЛЖ) в сочетании со снижением его сократимости (ФВ менее 50%). В частности, в 2013 г., несмотря на все терминологические и классификационные споры, европейские эксперты очень просто определяют ДКМП - как «клинический диагноз, характеризующийся дилатацией и снижением сократимости левого или обоих желудочков, которые не объясняются патологической перегрузкой (под этим условием следует, очевидно, понимать отсутствие пороков сердца и гипертонии. - Примеч. авт.) и ИБС» [50].
В клинической практике этот термин прижился и нередко используется как синдромный диагноз, фактически означая «большое сердце». К примеру, в руководстве The Merck Manual в качестве первой причины ДКМП назван коронарный атеросклероз. Хорошо иллюстрирует размытость понятия ДКМП термин «острая ДКМП», который используется в фундаментальном зарубежном руководстве по миокардитам 2003 г. для описания тяжелого дебюта лим-фоцитарного миокардита [174].
Далее мы будем различать понятие «синдром ДКМП» и собственно ДКМП. С нашей точки зрения, на сегодняшний день наиболее правильным было бы понимать под собственно ДКМП дилатацию камер сердца, как минимум ЛЖ, со снижением его сократимости неизвестной или генетической природы и не включать в данную нозологическую форму случаи синдрома ДКМП воспалительного, ишемического, гипертонического, метаболического, клапанного и другого генеза. Характерно, что даже к моменту пересадки сердца диагноз при синдроме ДКМП остается неустановленным: при изучении 296 эксплан-тированных сердец расхождение морфологического диагноза с клиническим при неишемических заболеваниях отмечено в 30% случаев, в том числе при лимфоцитарном (вирусном) миокардите - в 15%, гиперсенситивном - в 25%, гигантоклеточном - в 25%, при саркоидозе - в 83%, при АДПЖ и гемохро-матозе - в 100% случаев [151]. Эта работа лишний раз подчеркивает важность прижизненной (и дооперационной) ЭМБ при синдроме ДКМП.