Женские наружные половые органы включают лобок, большие и малые половые губы, клитор, луковицу и железы преддверья (включая барто-линову железу) и преддверье влагалища. Все вместе это составляет вульву. Зона между задней комиссурой губ и анусом называется промежностью. Почти 70% случаев рака вульвы локализуются на больших и малых половых губах. Около 15-20% опухолей расположено в области клито-
ра, и столько же в области промежности. В 10% случаев бывает очень сложно уточнить первичную зону из-за обширного распространения опухоли, и в 5% имеется мультифокальный рост. В опухолевый процесс могут быть вовлечены соседние органы: влагалище, мочеиспускательный канал, анус, клетчатка и кости таза.
Богатая сеть лимфатических сосудов, часто перекрещивающихся, дренирует вульву. Даже минимальный инвазивный рак вульвы может метастазировать в региональные лимфатические узлы. В большинстве случаев первично вовлекаются поверхностные паховые лимфатические узлы, располагающиеся между листками поверхностной фасции и собственной фасцией бедра, затем поражаются бедренные лимфатические узлы, локализующиеся вдоль бедренных сосудов, и далее тазовые. Было отмечено мета-стазирование в бедренные узлы, минуя поверхностные паховые, особенно если опухоль поражает клитор или бартолиновы железы. Не исключена возможность метастазирования опухолей клитора первично в обтураторные лимфатические узлы.
Многие годы для обозначения одних и тех же процессов использовались различные термины, что вызывало затруднения в правильной трактовке и выработке тактики лечения. В связи с большой вариабельностью и разночтениями между клиническими и гистологическими диагнозами в 1993 г., благодаря сотрудничеству Международного общества по изучению болезней вульвы и влагалища и Международного