6.1. Альвеолярный протеиноз
Ю.М. Илькович, Л.Н. Новикова
АП (синонимы: альвеолярный липопротеиноз, альвеолярный фосфолипидоз, легочный альвеолярный фосфолипопротеиноз) - редкое заболевание, характеризующееся накоплением в альвеолах белков и липидов сурфактанта, нарушением газообмена и прогрессированием ДН. Болезнь впервые описана S.H. Rosen и др. в 1958 г. АП относится к редким (орфанным) заболеваниям и встречается с частотой от 1 до 4 случаев на 1 млн взрослых (Shah P.L. et al., 2000), преимущественно у лиц среднего возраста (20-50 лет), причем у мужчин чаще, чем у женщин (3:1). Описаны случаи заболевания у детей и лиц пожилого возраста.
Этиология и факторы риска
Этиологию АП следует рассматривать в зависимости от формы болезни: первичная, вторичная или врожденная. В 90% случаев АП является первичным, или идиопатическим. Этиология его неизвестна. Вторичный протеиноз может развиться вследствие ряда причин: гематологические злокачественные заболевания; иммунодефицитные состояния, в том числе фармакологическая иммуносупрессия, хронические инфекции. Эти состояния нарушают функцию альвеолярных макрофагов и ведут к избыточному накоплению сурфактанта в альвеолах. Врожденная форма обусловлена мутациями генов, кодирующих структуру белков сурфактанта В и С, гена АВСА1-транспортера, а также рецептора гранулоцитарно-моноцитарного колониестимулирующего фактора (GM-CSF) (Inoue Y. et al., 2008). Курение, по-видимому, является фактором риска развития АП. Так, курильщики, в том числе бывшие, составляют от 56 до 79% всех пациентов с этим заболеванием (Hagmeyer L. et al., 2015). Полагают, что более частая встречаемость АП среди лиц мужского пола в значительной степени может быть объяснена большей распространенностью курения среди мужчин (Hagmeyer L. et al., 2015). Воздействие таких веществ, как углеводороды, кадмий, титан, асбест, алюминий, имеет место приблизительно у половины больных АП. Действие экзогенных поллютантов подтверждается в экспериментах на крысах: ингаляции солей металлов провоцируют появление в легких изменений, напоминающих АП: приток альвеолярных макрофагов в альвеолярные пространства, пролиферацию альвеолоцитов II типа и заполнение альвеол липопротеиновыми включениями.