Версия сайта для людей с нарушением зрения
только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 7 / 14
Страница 1 / 18

Тема 5. АМИЛОИДОЗ

Амилоидоз - группа заболеваний, отличительным признаком которых является отложение в тканях и органах фибриллярного гликопро-теида амилоида.

Впервые амилоидоз был описан в XIX в. К. Рокитанским, который отметил отложение воскоподобного вещества неизвестного состава в почках, печени и селезенке и предложил название «сальная болезнь». Через 10 лет Р. Вирхов на основании сродства этого вещества к йоду и серной кислоте, что приводило к развитию коричневой окраски, предположил его близость к крахмалу и назвал это вещество амилоидом (от слова amylum). Однако уже через 12 лет В.Ф. Кюне и М.М. Руднев доказали, что «амилоид, скорее всего, является особым образованием, измененной белковой материей». Н.П. Кравцов в 1897 г. высказал предположение, что амилоид представляет собой соединение основного белка и хондроитин-серной кислоты. В настоящее время физико-химические свойства этого вещества достаточно хорошо изучены, при этом указано, что при разных формах амилоидоза он неоднороден.

Отличительное свойство амилоида по сравнению с другими фибриллярными протеидами стромы - способность к двойному лучепреломлению в сочетании с дихроизмом, что проявляется свечением в поляризованном свете предварительно окрашенных конго красным препаратов амилоида с изменением красного цвета конгофильных амилоидных отложений на яблочно-зеленый (дихроизм). Это свойство свидетельствует о высокой упорядоченности структуры амилоида, подобно коллагену, который также обладает свойством двойного лучепреломления, однако коллаген не способен к дихроизму. Уникальные свойства амилоида связаны с обилием участков кросс-ß-складчатой конформации в составе амилоидной фибриллы. Окраска тиофлавином Т, при которой определяют светло-зеленую флюоресценцию, более чувствительна, чем окраска конго красным, но менее специфична, поэтому рекомендуют применять оба этих метода для более точной диагностики амилоидоза.

Для продолжения работы требуется вход / регистрация