только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 7 / 13
Страница 1 / 223

Раздел II. Гемостаз, анемии и тромбоцитопении

Глава 8

Общие представления о системе гемостаза. Гемофилии. ДВС. Тромбофилии*

Л.П. Папаян, С.И. Капустин, В.М. Шмелева, В.А. Кобилянская

НОРМАЛЬНЫЙ ГЕМОСТАЗ

Система гемостаза представлена тремя основными компонентами - сосудистой стенкой, форменными элементами, преимущественно тромбоцитами, и плазменными белками. Все перечисленные компоненты участвуют в выполнении двух основных функций системы гемостаза. Первая из них заключается в поддержании крови в жидком состоянии. Это обеспечивается тромб-резистентностью эндотелия, который играет роль барьера между циркулирующей кровью и субэндотелиальными структурами, циркуляцией в кровотоке преимущественно неактивных форм тромбоцитов и факторов свертывания крови, а также естественными антикоагулянтами и компонентами фибриноли-тической системы. Второй, не менее важной функцией системы гемостаза является защита организма от кровотечения при повреждении целостности сосудистой стенки. В выполнении этой функции также задействованы все компоненты, составляющие систему гемостаза. Благодаря сложной нейрогуморальной реакции в системе гемостаза четко функционируют механизмы положительной и отрицательной обратной связи, которые создают условия для самоограничения процесса, вследствие чего локальная активация гемостатических механизмов, например в месте повреждения сосуда у здорового человека, не трансформируется во всеобщее свертывание крови.

Родь сосудистой стенки в гемостазе

Уже через доли секунды после травмы в зоне повреждения развивается сокращение сосудов: вначале за счет аксон-рефлекса, позже нейрогуморальная спастическая реакция приблизительно в течение 2 ч поддерживается активными эндотелиаль-ными субстанциями (эндотелином-1, ангиотензином и фактором активации тромбоцитов - PAF), а также тромбоцитарными агентами (серотонином, адреналином, тромбоксаном А2, PAF). При сокращении сосуда несколько уменьшается размер дефекта. Кроме того, в близлежащих областях расширяются коллатерали, и кровяное давление в зоне повреждения снижается. Эти сосудистые реакции несколько уменьшают интенсивность кровопотери. Однако участие сосудистой стенки в осуществлении гемостаза не ограничивается простым сокращением, как это предполагалось ранее, и определяется взаимодействием со всеми компонентами сложного гемостатического механизма. Так, повреждение эндотелия сосудистой стенки сопровождается экспозицией в кровь тканевого фактора, который инициирует активацию свертывания крови. Кроме того, эндотелиальные клетки синтезируют и секретируют тканевый активатор плазминогена (t-PA), что имеет большое значение в активации фибринолиза и предотвращении тромбоза. Существенное влияние эндотелиальные клетки оказывают и на тромбоцитарные функции. Они синтезируют и постоянно секретируют в плазму фактор Виллебранда, необходи-

* Глава написана при участии А.С. Шитиковой.

Для продолжения работы требуется вход / регистрация