Альвеолярный протеиноз (АП) - заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся умеренно прогрессирующей одышкой вследствие накопления в альвеолах фосфолипидов и белкового материала, дающего положительную ШИК-реакцию (PAS-реакцию). Болезнь была впервые описана S.H. Rosen и со-авт. в 1958 г.
Эпидемиология
АП относится к редким заболеваниям; встречается от 1 до 4 случаев на 1 млн взрослых. Болеют преимущественно лица среднего возраста (20-50 лет), причем мужчины чаще, чем женщины (3:1).
Этиология
Выделяют врожденную, приобретенную и вторичную формы АП. В 90% случаев заболевание считают приобретенным, или идиопатическим. Среди заболевших преобладают курильщики (70%). Из наблюдавшихся нами 52 больных АП курили 64%, соотношение мужчин и женщин составило 2:1.
Врожденная форма обусловлена мутациями генов белков, участвующих в метаболизме сурфактанта.
Вторичный АП может развиться у лиц с иммуносупрессией при онкологических, в том числе онкогематологических заболеваниях.
Патогенез
Ключевую роль в патогенезе заболевания играет нарушение обмена сурфактанта. Сурфактант - белково-липоидный комплекс, синтезирующийся альвеолоцитами 2-го типа, снижающий поверхностное натяжение в альвеолах. Сурфактант на 80% состоит из фосфолипидов, на 10% - из холестерола и на 10% - из белков (SP-A, -B, -C, -D). Катаболизм сурфактанта осуществляется альвеолоцитами 2-го типа и альвеолярными макрофагами. Этот процесс регулируется гранулоцитарно-макрофагальным коло-ниестимулирующим фактором (ГМ-КСФ). В последние годы все больше подтверждений находит теория аутоиммунного генеза АП: в сыворотке крови и в жидкости БАЛ у больных АП выявляются аутоантитела против ГМ-КСФ, что нарушает процесс реутилизации сурфактанта, ведет к избыточному его накоплению