ЭКТОДЕРМАЛЬНЫЕ ДИСПЛАЗИИ

Эктодермальная дисплазия - генетическое нарушение развития эктодермы, характеризующееся пороками развития таких эктодермаль-ных структур, как кожа, волосы, зубы, потовые и апокриновые железы. Эктодермальные дисплазии наблюдают в виде нескольких самостоятельных форм и при ряде заболеваний, различающихся по клинической картине.

Синдром Криста-Сименса-Турена (эктодермальная дисплазия ангидротическая)

Симптомы:

► врожденное отсутствие потовых и апокриновых желез;

► частичная или полная первичная адентия;

► гипотрихоз;

► деформация костей носа;

► ксенофтальм;

► хейлит;

► синеватая пигментация кожи, характерна периорбитальная гиперпигментация, кожа - тонкая, сухая, экзематозная с локальным гиперкератозом.

Таким образом, вследствие врожденной аплазии/гипоплазии дериватов кожи заболевание характеризуется основной триадой симптомов:

► атрихоз/гипотрихоз;

► адентия/гиподонтия;

► ангидроз/гипогидроз. Стоматологический статус:

► хронический хейлит с трещинами губ;

► системная ксеростомия;

► истончение слизистой оболочки полости рта, хронический аф-тозный стоматит, гингивит;

► атрофия альвеолярного отростка верхней челюсти и альвеолярной части нижней челюсти;

► частичная или полная первичная адентия временных и/или постоянных зубов;

► олигодонтия с истончением эмали, тауродонтизмом имеющихся зубов;

► мелкие своды преддверия рта;

► низкое прикрепление уздечки верхней губы;

► укорочение уздечки языка;

► системный остеопороз, кортикальный остеосклероз.

Рис. 47. Ребенок с синдромом Криста-Сименса-Турена (ангидротической эктодермальной дисплазией): а, б - внешний вид; в-д - тонкая, сухая кожа с экзематозными высыпаниями

Рис. 47. Окончание. Ребенок с синдромом Криста-Сименса-Турена (ангидротической эктодермальной дисплазией): е - полость рта - первичная адентия верхней и нижней челюстей; ж - ортопантомограмма того же больного