Глава 9. Легкие и диффузные болезни соединительной ткани

Дыхательная система

Заболевания легких редко бывают напрямую связаны с первичными поражениями кожи, за исключением, возможно, метастазов меланомы кожи в легкие. В свою очередь изменения кожи редко бывают обусловлены непосредственно заболеваниями легких. Примерами могут служить цианоз при тяжелых заболеваниях легких или интрапульмональных шунтах «справа налево», а также пальцы типа «барабанных палочек» при хронической цианотической болезни сердца или неоплазме. Дерматомиозит может быть паранеопластическим синдромом при раке легких; амилоидоз — вторичным при хронической респираторной болезни (бронхоэктазы или кистозный фиброз). Опухоли легких могут быть причиной повреждения нервов и вызывать потоотделение. Однако одновременное поражение кожи и легких, как правило, встречается при ряде редких полисимптомных синдромов.

Легочные артериовенозные фистулы — наследственные дефекты развития капилляров, которые становятся клинически выраженными у взрослых людей. Болезнь Рандю–Вебера–Ослера — аутосомно-доминантное состояние, характеризуемое точечными, линеарными или паукообразными телеангиэктазиями кожи, которые локализуются преимущественно в верхней части туловища, на слизистых оболочках рта и носа, а также на ногтевых ложах. Характерные точечные телеангиэктазии нередко располагаются на губах и языке. Они отличаются от паукообразных невусов отсутствием пульсации. Рецидивирующие профузные кровотечения из носовой полости являются характерным симптомом как у детей, так и у взрослых. Рецидивирующие кровоизлияния могут также наблюдаться при поражении печени, ЖКТ и ЦНС. Выявляется легочный шум при вдохе.

Кровоточивость увеличивается при сочетании с болезнью Виллебранда. У пациентов с циррозом артериовенозные шунты могут встречаться в легких (гепатопульмональный синдром), печени и конечностях. Эти артериовенозные дефекты могут исчезать после трансплантации.

Синдром блуждающей (мигрирующей) личинки (larva migrans) кожи может вызывать респираторные симптомы, что сочетается с транзиторными легочными инфильтратами и периферической эозинофилией (синдром Леффлера). Синдром блуждающей личинки внутренних органов (toxocariasis) может вызывать гранулематозные инфильтраты в печени, легких, сердце, мышцах, мозге и глазах. Частыми симптомами являются выраженная эозинофилия, гиперглобулинемия, пневмонит с рецидивирующим бронхитом, лихорадкой, плотная гепатомегалия. На коже могут появляться волдыри или эритематозные папулы (рис. 9.1).

Рис. 9.1. Синдром блуждающей личинки. Волдыри и эритематозные папулы на ко­^­­же плеча и предплечья

«Мигрирующая личинка» представляет собой кожное заболевание, вызываемое личинкой кишечных глистов, чаще всего анкилостом (Ancylistoma braziliense, A. ceylonicum, A. caninum). В благоприятных условиях повышенной влажности и температуры тропических регионов попавшие на землю с фекалиями животных (собаки, кошки) яйца глистов быстро превращаются в личинку, которая может проникнуть в кожу человека при его контакте с почвой. Особо благоприятное место для пребывания активных личинок — теплый влажный песок в затененных местах.

Продолжительность инкубационного периода — 15–60 сут. Чаще всего проникновение личинок в кожу происходит в области стоп и ягодиц. Их продвижение в верхних слоях дермы вызывает неспе­цифический дерматит линейного нитевидного характера шириной до 3 мм, причудливых форм и переплетений. Продвижение личинки в коже, происходящее со скоростью до нескольких сантиметров в сутки, сопровождается сильным зудом, жжением, что приводит иногда к значительным расчесам и вторичному инфицированию.

Лечение рекомендуют проводить пероральными антипаразитарными препаратами. В качестве терапевтического средства назначают ивермектин в однократной дозе 200 мг/кг или албендазол в дозе 400 мг/сут (1 или 2 приема) внутрь в течение 7 дней. Альтернативой может служить наружное применение 10% тиабендазола. Уничтожению личинки способствует также орошение предполагаемого места ее нахождения этилхлоридом и прижигание жидким азотом на «растущий» конец внутрикожного хода.

Синдром жировой эмболии характеризуется появлением жировых эмболов в циркулирующей крови после переломов длинных костей, а также при ожогах, родах, жировой дистрофии печени. Клинически синдром характеризуется петехиями, дыхательной недостаточностью и мозговыми нарушениями. Петехии часто являются самым ранним симптомом и появляются на шее, в подмышечных областях, на плечах, груди и конъюнктиве. Петехии возникают группами на вторые или третьи сутки после перелома кости. При выраженном процессе отмечаются более серьезные проявления со стороны сосудов легких и мозга. При гистологическом исследовании обнаруживаются капельки жира в дермальных и легочных сосудах. Дыхательные расстройства включают цианоз, кровохаркание и отек легких. Возможно также развитие желтухи, тром­­боцитопении.

Липоидный протеиноз (гиалиноз кожи и слизистых оболочек). Кожные вы­­-
сыпания состоят из сливающихся восковидных пятен и папул, а также рубцов, локализующихся преимущественно на лице. Язык увеличен. ­Слизис­тая оболочка ротоглотки и гортани обычно поражается рано — в детском или подростковом возрасте. Охриплость голоса за счет инфильтрации гортани часто является начальным симптомом, она может приводить к обструкции гортани и легочной недостаточности. Трахея и главные бронхи могут утолщаться и по­­крываться бородавчатыми разрастаниями.

Саркоидоз легких необходимо подо­зревать при ознобленной волчанке (lu­­pus pernio) (рис. 9.2). В этом случае выявляются увеличение медиастинальных лимфатических узлов, поражение бронхов и/или альвеол с развитием обструктивной или рестриктивной дисфункции, при­водящее к легочной недостаточности. По­стоянные сосудистые катетеры могут иногда разрываться на части и эмболизировать кровеносные и лимфатические сосуды легких, вызывая гранулематозные изменения и диспноэ. Аналогичные гранулемы могут появляться в коже. Поражения сердца при саркоидозе могут протекать бессимптомно, они бывают обусловлены гранулемами миокарда или окружающих тканей. Желудочные аритмии и нарушения сердечной про­водимости клинически проявляются сердцебиениями и синкопе. Симптомы застойной сердечной недостаточности и боли в грудной клетке имеют такую же клиническую картину, как кардиомиопатия или легочное сердце. Прогноз при поражении сердца плохой. Саркоидоз может быть причиной внезапной смерти из-за нарушения сердечной проводимости или желудочковых аритмий.