52.1. Респираторный дистресс-синдром новорожденных
РДС новорожденных, болезнь гиалиновых мембран - тяжелое расстройство дыхания у недоношенных новорожденных, обусловленное незрелостью легких и первичным дефицитом сурфактанта (синдром дыхательного расстройства у новорожденного).
РДС - наиболее частая причина развития дыхательной недостаточности в раннем неонатальном периоде у недоношенных новорожденных. Частота его зависит от срока беременности к моменту рождения ребенка: чем меньше гестационный возраст и масса тела, тем выше частота РДС. Частота РДС снижается в 2-2,5 раза при назначении беременной глюкокортикоидов (бетаме-тазон, дексаметазон) с 24 до 34 нед беременности. У детей, родившихся ранее 30 нед гестации и не получавших пренатальной профилактики стероидными гормонами, частота РДС составляет около 65%, а при выполнении пренаталь-ной профилактики - 35%; у детей, родившихся на сроке гестации 30-34 нед, без профилактики - 25%, с профилактикой - 10%.
Основные причины развития РДС у новорожденных:
► нарушение синтеза и экскреции сурфактанта альвеолоцитами 2-го типа, связанное с функциональной и структурной незрелостью легочной ткани;
► врожденный качественный дефект структуры сурфактанта (редко).
При дефиците (или сниженной активности) сурфактанта повышается проницаемость альвеолярных и капиллярных мембран, развиваются застой крови в капиллярах и диффузный интерстициальный отек, происходит перерастяжение лимфатических сосудов, спадение альвеол и формирование ателектазов. В результате уменьшаются функциональная остаточная емкость легких, дыхательный объем и жизненная емкость. Как следствие, усиливается работа дыхания, происходит внутрилегочное шунтирование крови, нарастает гипо-вентиляция легких. Этот процесс приводит к развитию гипоксемии, гипер-капнии и ацидоза. На фоне прогрессирующей дыхательной недостаточности возникают нарушения функций сердечно-сосудистой системы: вторичная легочная гипертензия с право-левым шунтом крови через функционирующие фетальные коммуникации, транзиторная дисфункция миокарда правого и/ или левого желудочка, системная гипотензия.