ДИФФУЗНАЯ B-КРУПНОКЛЕТОЧНАЯ ЛИМФОМА

Код по МКБ-10 - С83.3.

Диффузная В-крупноклеточная лимфома (ДБККЛ) - опухоль, при которой наблюдается диффузный рост с инфильтрацией лимфатических узлов и/или нелимфатических органов и тканей крупными лимфоидными В-клетками, характеризуется агрессивным клиническим течением со склонностью к быстрому росту и раннему прогрессирова-нию, а также относительно высокой чувствительностью к химиотерапии. ДБККЛ может возникать первично или быть результатом эволюционной трансформации некоторых видов индолентных лимфом: лимфоплазмоцитарных, фолликулярных, лимфом из малых лимфоцитов, MALT-лимфом (Mucosa-Associated Lymphoid Tissue - экстранодальная лимфома маргинальной зоны, ассоциированная со слизистой оболочкой).

Классификация

1. ДБККЛ из клеток, подобных В-лимфоцитам зародышевых центров (GCB-тип), - прогностически благоприятный гистологический вариант (CD20⁺, CD10⁺, BCL6⁺).

2. ДБККЛ из клеток, подобных активированным В-лимфоцитам периферической крови (АВС-тип).

3. Лимфомы с двойной транслокацией (double hit lymphoma): ДБККЛ (с реаранжировкой MYC и BCL-2). Положительная ИГХ-реакция с BCL-2/BCL-6 и с-MYC - наиболее неблагоприятный вариант.

4. Первичная медиастинальная В-клеточная лимфома.

5. Плазмобластная лимфома.

Стадирование и факторы риска неблагоприятного прогноза

Стадирование опухолевого процесса согласно критериям Ann Arbor, дополненной Costwolds (см. раздел о рентгеноло-

гической диагностике). Для стратификации по группам риска используется международный прогностический индекс NCCN-IPI (табл. 1).

Таблица 1. Прогностический индекс NCCN-IPI и его сравнение с IPI

(2014)

* Включает КМ, ЦНС, печень, желудочно-кишечный тракт или легкие. ** Процент когорты (n =1650).

Примечания: DFS - выживаемость, свободная от заболевания; OS - общая выживаемость; ECOG (Eastern Cooperative Oncology Group) - шкала оценки; ЛДГ - лактатдегидрогеназа.