только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 15 / 37
Страница 1 / 2

12. ГИПОГОНАДИЗМ

Частота

♦ Врожденные формы гипергонадотропного гипогонадизма: синдром Шерешевского-Тернера - 1:3000 новорожденных девочек, синдром Клайнфельтера - 1:500 новорожденных мальчиков.

♦ Врожденные формы гипогонадотропного гипогонадизма: 1:10 000 (изолированный или в составе гипопитуитаризма).

Этиология и патогенез

Зависят от формы гипогонадизма.

♦ Основная причина врожденных форм гипергонадотропного гипогонадизма - хромосомные аномалии:

- моносомия или аномалия Х-хромосомы у девочек (синдром Шерешевского-Тернера);

- увеличение количества Х-хромосом у мальчиков (синдром Клайнфельтера).

♦ Причины приобретенного гипергонадотропного гипогонадиз-

ма - травмы, операции, аутоиммунные заболевания, перекрут яичек, химиотерапия, облучение и др.

♦ Врожденный вариант гипогонадотропного гипогонадизма - синдром Кальмана с аносмией или без, обусловленный мутациями в генах, участвующих в закладке и миграции нейронов, секретирующих ГРГ (известно более 8 генов). Опухоли хиазмально-селлярной области, краниальное облучение могут приводить к развитию гипого-надотропного гипогонадизма.

♦ Ряд наследственных синдромов включает гипогонадотропный гипогонадизм (синдромы Прадера-Вилли, Лоуренса-Муна-Барде-Бидля, мозжечковая атаксия Фридрейха и др.).

Клиническая картина

♦ Отсутствие роста молочных желез у девочек в 13,5 лет и отсутствие увеличения объема яичек у мальчиков в 14 лет - признаки задержки полового развития. В 80% случаев это обусловлено конституциональной задержкой пубертата. Как правило, конституциональная задержка пубертата наследственная и сопровождается задержкой роста и костного возраста.

♦ При достижении пубертатного костного возраста у детей с гипого-надизмом начинают формироваться евнухоидные пропорции тела (высокий рост, диспропорции за счет увеличения нижнего сегмента), у мальчиков возможны геноидный тип ожирения, гинекомастия.

Для продолжения работы требуется вход / регистрация